先天性魚鱗癬様紅皮症

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congenital ichthyosiform erythroderma


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和文文献

  • 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症における表現型と責任遺伝子の多様性 (第111回 日本皮膚科学会総会 : 進化する皮膚科 : 知と技を磨く) -- (教育講演 角化症診療のカッティング・エッジ)
  • 山西 清文
  • 日本皮膚科学会雑誌 = The Japanese journal of dermatology 122(13), 3186-3188, 2012-12
  • NAID 40019516348
  • 感染性心内膜炎の治療中にリネゾリド耐性MRSAを検出した先天性魚鱗癬様紅皮症の1例
  • 安達 裕行,新井 浩和,伊藤 智夫,萱場 広之,高橋 勉
  • 日本小児科学会雑誌 116(4), 699-704, 2012-04-01
  • NAID 10030557886

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全身皮膚にさまざまな厚さのうろこ状ないし鮫肌状の皮膚(鱗屑、魚鱗癬症状)を生じ, さまざまな程度に全身皮膚の赤み(紅皮症) を伴う遺伝性角化異常症です。水疱を伴う 群(水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症)、水疱を伴わない群(非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮 ...

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 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症localisation: 耳頬部診断: 先天性 先天性魚鱗癬様紅皮症の原因は  先天性非水疱性魚鱗癬様紅皮症


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水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症」

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bullous congenital ichthyosiform erythroderma
水疱性魚鱗癬様紅皮症
魚鱗癬



魚鱗癬」

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ichthyosis
角化症


概念

  • 角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群

魚鱗癬

  • 遺伝性の魚鱗癬
  • 内臓病変を随伴する魚鱗癬(魚鱗癬症候群)

遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)

  尋常性魚鱗癬 伴性遺伝性魚鱗癬 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症葉状魚鱗癬 道化師様魚鱗癬
頻度 しばしば ときに まれ まれ きわめてまれ
遺伝形式 常染色体優性 X染色体劣性 常染色体優性 常染色体劣性 常染色体劣性
発症時期 乳幼児 生下時~出生直後 生下時~出生直後 生下時 生下時
皮膚症状 部位 四肢,体幹(背部>腹部)
間擦部
伸側>屈側
腹部>背部
間擦部
伸側=屈側
全身 全身 全身
形態 細かい鱗屑 黒褐色,大きな鱗屑 角質増殖が強い 潮紅,細かい鱗屑~暗褐色,大きな鱗屑(葉状魚鱗癬) きわめて厚い角質,ひびわれ,眼瞼外反
病理組織 角質の肥厚と顆粒層の菲薄化 角質の肥厚,顆粒層はほぼ正常 顆粒変性 わないものがある) 著明な角質増殖
病因 フィラグリン産生低下 ステロイドスルファターゼの欠損 ケラチン遺伝子(K1/K10)の異常 一部はトランスグルタミナーゼの欠損 不明


紅皮症」

  [★]

erythroderma
剥脱性皮膚炎 exfoliative dermatitis

定義

  • (1)全身(体表の80%以上)の持続性の炎症性発赤(潮紅)し、健常部皮膚を殆ど残さず、(2)粃糠様・落葉状の落屑が持続する病態

原因

起こしやすい疾患 (2009 CBT QB2 p.116)

(%)は紅皮症に占める割合
湿疹続発性(約50%) アトピー性皮膚炎自家感作性皮膚炎など
各種疾患続発性 乾癬(数%)、毛孔性紅色粃糠疹天疱瘡など
中毒性 薬疹(約10%)(ピラゾロンINHSMなど)、ウイルスなどの感染症、GVHD
落屑性 ビタミンB群欠乏症
腫瘍性 T細胞リンパ腫(Sezary症候群菌状息肉腫)

起こしうる疾患 (NDE.122)



先天性」

  [★]

congenitalcongenitacongenitally
先天先天的


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

先天」

  [★]

congenital
先天性先天的




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