先天性赤芽球癆

出典: meddic

ダイアモンド・ブラックファン貧血

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和文文献

  • 99)先天性赤芽球癆による心ヘモクロマトーシスにて心不全を呈した一症例(第199回日本循環器学会関東甲信越地方会)
  • 神崎 恭子,高塚 久史,八木 秀憲,芝田 貴裕,望月 正武
  • Circulation journal : official journal of the Japanese Circulation Society 70(Supplement_III), 1147, 2006-10-20
  • NAID 110006188094
  • Phytohemagglutinin刺激T細胞サブセットによる赤血球系幹細胞の分化増殖調節機序-先天性赤芽球癆における検討-
  • 堀田 成紀
  • 金沢大学十全医学会雑誌 96(4), 693-705, 1987-08-20
  • NAID 110006568663

関連リンク

先天性の赤芽球癆であり、生後まもなくして貧血を発症し、輸血を受けなければ鬱血性 心不全・脾腫などを招く。 後天性. 急性赤芽球癆. ウイルス感染や鎌状赤血球症などに 続発する。特に伝染性紅斑での低形成発作が有名である。 慢性赤芽球癆. 病態生理 ...
Diamond Blackfanan貧血(DBA)は、赤血球造血のみが障害される先天性の造血 不全症である。骨髄は正形成であるが赤血球系細胞のみが著減し、末梢血で は網 赤血球が減少し、大球性正色素性貧血を呈する。新生児期から顔色不良で発見される ことが ...

関連画像

赤芽球癆T細胞が赤芽球前駆細胞を抑制 赤芽球癆の骨髄血塗抹(赤芽球 先天性 赤芽 球 癆 として diamond


★リンクテーブル★
国試過去問089B046
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関連記事赤芽球癆」「赤芽球」「」「芽球」「先天性

089B046」

  [★]

  • 小児の貧血で低色素性となるのはどれか
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

ダイアモンド・ブラックファン貧血」

  [★]

Diamond-Blackfan anemia
Diamond-Blackfan貧血先天性赤芽球癆 congenital hypoplastic anemia congenital pure red cellaplasia
ダイアモンド-ブラックファン貧血 Diamond-Blackfananemia、ブラックファン-ダイアモンド貧血 Blackfan-Diamondanemia
先天性形成不良性貧血先天性低形成性貧血赤芽球癆
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ブラックファン・ダイアモンド貧血」

  [★]

Blackfan-Diamond anemia
先天性形成不良性貧血 congenital hypoplastic anemia, pure red cell anemia
先天性再生不良性貧血先天性赤芽球癆


先天性低形成性貧血」

  [★]

congenital hypoplastic anemia
先天性赤芽球癆先天性形成不良性貧血

先天性形成不良性貧血」

  [★]

congenital hypoplastic anemia
先天性赤芽球癆先天性低形成性貧血


赤芽球癆」

  [★]

aplasia
pure red cell aplasia, PRCA
純赤血球形成不全?
貧血再生不良性貧血

概念

  • 赤芽球形成が選択的に障害される再生不良性貧血
  • 正球性正色素性貧血をきたす。

病態

  • 何らかの原因により骨髄から赤血球系の前駆細胞が消失する。
  • 無構造血、溶血性貧血も見られないし、間接ビリルビン、ハプトグロビン、LDHも上昇しない。

検査

  • 血算:血小板数、白血球数は正常。網状赤血球が正常~減少。
  • 骨髄穿刺:網状赤血球が正常~減少をみたら骨髄穿刺を施行し、過形成であれば脾機能亢進症、腎性貧血、悪性腫瘍、低形成であれば再生不良性貧血赤芽球癆?、正形成であれば赤芽球癆が疑われる。赤芽球癆の場合、赤血球系の細胞は存在しない。パルボウイルス感染症の場合にはgiant proerythroblastが見られる(参考1)。
  • 血製鉄:上昇
  • UIBC:↓ (トランスフェリンが鉄で飽和してしまう)

鉄の動態にまつわる検査

  • %RCU:低下 ← 赤芽球が少ないので、ヘムにとりこまれ末梢血に出現するのが遅い
  • PIDT1/2:延長 ← 赤芽球が少ないので骨髄で取り込まれるのが遅い

USMLE

  • Q book p.244 28

参考

  • 1. [charged] Acquired pure red cell aplasia - uptodate [1]



赤芽球」

  [★]

erythroblast
赤芽細胞有核赤血球 nucleated red cell nucleated erythrocyte
赤血球鉄芽球
  • 核を有する赤血球の総称。
前赤芽球好塩基性赤芽球多染性赤芽球正染性赤芽球網状赤血球赤血球


臨床関連





癆」

  [★]

「やまいだれ + (音符)勞(ロウ)(体力を使い果たす)」
  • (動・名)体力を使い果たして衰弱する。また、その病気。

芽球」

  [★]

blast cell, blast
イモチ病芽細胞芽球細胞

骨髄芽球性白血病

先天性」

  [★]

congenitalcongenitacongenitally
先天先天的




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