UpToDate Contents
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- 1. 遺伝性の魚鱗癬の概要 overview of the inherited ichthyoses
- 2. 遺伝性皮膚症 the genodermatoses
- 3. 毛孔性角化症 keratosis pilaris
- 4. アトピー性皮膚炎（湿疹）の疫学、臨床症状、および診断 epidemiology clinical manifestations and diagnosis of atopic dermatitis eczema
- 5. シェーグレン・ラルソン症候群 sjogren larsson syndrome
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- 尋常性魚鱗癬。尋常性魚鱗癬とはどんな病気か 全身性に皮膚が乾燥し、魚のうろこ状の鱗屑(りんせつ)（皮膚の表面から剥離(はくり)しつつある角質）ができる角化症(かくかしょう)（皮膚の最表層の部分が厚くなる病気）です（ goo ...
- Mさま コメント誠にありがとうございます。 症状からすると確かに尋常性魚鱗癬なのかもしれませんね。 お父様かお母様も同様の所見はないでしょうか？ もしそうであった場合、尿素入りの保湿剤もしくはサリチル酸ワセリン入りの ...
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★リンクテーブル★
| リンク元 | 「尋常性魚鱗癬」「dominant ichthyosis vulgaris」 |
| 関連記事 | 「魚鱗癬」「優性」 |
「尋常性魚鱗癬」
概念
- 魚鱗癬の中で最多
疫学
- 幼児期より発症。
遺伝形式
- 常染色体優性遺伝
病因
- フィラグリン遺伝子(FLG, 1q21.3)の異常
病態
- 角層の剥離遅延により角層の肥厚
- 顆粒層は減少～消失
症状
- ほとんどない
身体所見
- 皮膚：
- 病変：皮膚乾燥、落屑
- 部位：間接伸側、体幹
合併症
- ときにアトピー性皮膚炎
治療
- 対症療法：外用薬(保湿剤、尿素軟膏、サリチル酸ワセリン、ビタミンD3軟膏)
参考
- 1. ICHTHYOSIS VULGARIS - OMIM
「dominant ichthyosis vulgaris」
「魚鱗癬」
- 英
- ichthyosis
- 関
- 角化症
概念
- 角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群
魚鱗癬
- 遺伝性の魚鱗癬
- 内臓病変を随伴する魚鱗癬（魚鱗癬症候群）
遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)
| 尋常性魚鱗癬 | 伴性遺伝性魚鱗癬 | 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 | 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症，葉状魚鱗癬 | 道化師様魚鱗癬 | ||
| 頻度 | しばしば | ときに | まれ | まれ | きわめてまれ | |
| 遺伝形式 | 常染色体優性 | X染色体劣性 | 常染色体優性 | 常染色体劣性 | 常染色体劣性 | |
| 発症時期 | 乳幼児 | 生下時～出生直後 | 生下時～出生直後 | 生下時 | 生下時 | |
| 皮膚症状 | 部位 | 四肢，体幹（背部＞腹部） 間擦部 伸側＞屈側 |
腹部＞背部 間擦部 伸側＝屈側 |
全身 | 全身 | 全身 |
| 形態 | 細かい鱗屑 | 黒褐色，大きな鱗屑 | 角質増殖が強い | 潮紅，細かい鱗屑～暗褐色，大きな鱗屑（葉状魚鱗癬） | きわめて厚い角質，ひびわれ，眼瞼外反 | |
| 病理組織 | 角質の肥厚と顆粒層の菲薄化 | 角質の肥厚，顆粒層はほぼ正常 | 顆粒変性 | わないものがある） | 著明な角質増殖 | |
| 病因 | フィラグリン産生低下 | ステロイドスルファターゼの欠損 | ケラチン遺伝子（K1/K10）の異常 | 一部はトランスグルタミナーゼの欠損 | 不明 | |
「優性」
- 英
- predominance、predominant、dominant、predominantly、dominantly
- 同
- 顕性
- 関
- 主、顕性、支配、ドミナント、優位、優勢、優占、支配的