偽性低アルドステロン症

出典: meddic

pseudohypoaldosteronism PHA
偽低アルドステロン症


和文文献

  • 偽性低アルドステロン症2型 (特集 尿細管疾患の臨床)
  • 森 崇寧,内田 信一
  • 日本腎臓学会誌 53(2), 155-159, 2011
  • NAID 40018793322
  • 偽性低アルドステロン症1型 (特集 尿細管疾患の臨床)
  • 尿細管障害 (特集 小児の輸液ベーシックガイド)
  • 高カルシウム尿症と一過性の腎性低尿酸血症と活性型ビタミンD高値を合併したHyperreninemic hypoaldosteronismの2か月男児例
  • 齋藤 宏,峯 佑介,渡辺 拓史,長野 伸彦,吉田 彩子,鈴木 潤一,石毛 美夏,浦上 達彦,高橋 昌里
  • 日本小児腎臓病学会雑誌 24(1), 13-18, 2011
  • … 症例は体重増加不良を契機に発見され,低ナトリウム血症,高カリウム血症,高レニン血症から偽性低アルドステロン症の疑いで受診した。 …
  • NAID 130001353971

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  肝内結石症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
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  慢性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
  重症急性膵炎 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
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  硬化性萎縮性苔癬 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
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  色素性乾皮症XP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
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  特発性ステロイド性骨壊死症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
  広範脊柱管狭窄症 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
  進行性骨化性線維異形成症FOP) http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
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スモン
  スモン http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm


PHA」

  [★]


pseudohypoaldosteronism」

  [★] 偽性低アルドステロン症


偽低アルドステロン症」

  [★] 偽性低アルドステロン症


アルドステロン」

  [★]

aldosterone
尿細管

基準値

  • 血漿濃度は35-240 pg/ml, EDTA加血漿 安静臥位 30-160 pg/ml
  • 30-160 pg/ml (LAB.715)
  • 35.7-240 pg/ml (随時), 29.9-159pg/ml (臥位), 38.9-307pg/ml (立位) (SRL)

分類

性状

産生組織

標的組織

生理作用

  • Na+/K+-ATPase活性↑@遠位尿細管・皮質集合管 → 管腔側K↑ → K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360) ← 成書での裏付けがないが、確かにアルドステロン↑によりK+分泌が↑となれば、管腔側にK+があふれるのでα間在細胞上の管腔側にあるK+/H+交換輸送体担体によりH+管腔側にくみ出されるな。

作用機序

  • アルドステロンは何らかの経路を経て、ある遺伝子(アルドステロン誘導タンパク質 AIP)の転写・発現を促進する。これにより、以下の作用を及ぼす (2007年度後期生理学授業プリント)
  • (1)Na+-K+ATPaseの発現
  • (2)基底膜面積の増加
  • (3)Na+チャネルの活性化
  • (4)K+チャネルの活性化
  • 管腔側細胞膜のNaチャネルが増加(SP.792)
  • これが最も重要
  • Na+-K+ ATPase活性を上昇させる(SP.792)
  • ミトコンドリアのエネルギー産生系が活性化される(SP.792)

分泌調節

  • 1. 体液↓、血圧↓→レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系でアンジオテンシンIIが生成→P450scc↑、P450aldo↑
レニン-アンギオテンシン-アルドステロン系
  • 2. 血漿K+↑→アルドステロン分泌↑  ← direct action on the adrenal cortical cells.
  • 3. ドパミンソマトスタチン→アルドステロン分泌↓ (出典不明)
  • 4. ACTH
  • アルドステロン分泌作用は弱い。only a short-term effect(NEL.2351).

分子機構

生合成

臨床関連

  • 原発アルドステロン症



アルドステロン症」

  [★]

aldosteronism
アルドステロン過剰症 高アルドステロン症 hyperaldosteronism
  • 広義のアルドステロン症
  • 狭義のアルドステロン症
  • コン症候群 (アルドステロン産生腺腫) 80-90%
  • 特発性アルドステロン主要 副腎皮質球状層の過形成 10%程度
  • 続発性アルドステロン症
  • レニン-アンジオテンシン系の亢進(腎虚血など)、




症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態


偽性」

  [★]

pseudo
仮性ニセ




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