低形成

出典: meddic

hypoplasia
形成不全発育不全



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和文文献

  • 小児科領域における研究と治療の進歩(14)小児循環器疾患の研究と治療の進歩
  • 中西 敏雄
  • 東京女子医科大学雑誌 82(1), 1-6, 2012-02-25
  • … 胎児診断で出生後の治療を予定でき、新生時期のプロスタグランジンE1や窒素ガスを用いての内科管理で、全身状態を安定化してから手術やカテーテル治療をおこなうことができるようになっている.左心低形成症候群の手術の選択のうち、新生児期に手術で両側肺動脈バンデングを施行し、動脈管にステントをカテーテルで入れるハイブリッド法も行われるようになっている.心房中隔欠損症は、従来は手術でしか治 …
  • NAID 110008802807
  • 11.Dying spellを繰り返した完全気管輪,左肺低形成の1例(一般演題,第38回日本小児内視鏡研究会)
  • 磯部 賢諭,加藤 智治,金子 昌弘,佐々木 直,江村 重仁,星名 潤,添野 愛基,阿部 忠朗,小野塚 淳哉,沼田 修,鳥越 克己,金田 聡,広田 雅行
  • 日本小児外科学会雑誌 47(7), 1100-1101, 2011-12-20
  • NAID 110008896873

関連リンク

肺低形成とは「肺が小さい」ため、出生直後から呼吸ができない(十分なガス交換が できない)という、新生児における最重症の呼吸障害である。その典型例では有効な 呼吸管理法はなく、気胸などのエアリーク(空気漏出)を起こし数時間以内に死亡する。
その後、この原発性慢性副腎皮質機能低下症の病因として、 副腎皮質ステロイド合成 酵素欠損症による先天性副腎皮質過形成症、先天性副腎低形成、ACTH不応症などが 同定され責任遺伝子も明らかにされてきたことか ら、アジソン病は後天性の成因による ...

関連画像

hlhs左心低形成症候群の画像 p1_2検査」副腎 低 形成 症 x 連鎖 性 dax 1 echo7左心低形成症候群の画像 p1_1


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関連記事形成

hypoplasia」

  [★]

  • n.
abortionabortiveagenesis、、dysgenesishypotrophy
無形成aplasiaaplastic

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「underdevelopment of an organ because of a decrease in the number of cells」

発育不全」

  [★]

hypoplasiaagenesisabortionhypotrophyabortive
中絶形成不全欠損、失敗、早産頓挫性妊娠中絶非形成無形成流産不成功低形成
-hypoplasia


形成不全」

  [★]

hypoplasiaaplasiadysgenesisaplastic
異形成異発生形成異常再生不良性発育異常発育不全無形成低形成形成異常症形成不全症

左心低形成症候群」

  [★]

hypoplastic left heart syndrome, HLHS
先天性心疾患

概念

  • 僧帽弁・大動脈弁の狭窄/閉塞 + 心房中隔欠損
  • 大血管と関連する心奇形のスペクトラムであり、「左心の低形成(左心室の低形成(大動脈弁や僧帽弁あるいは両方の閉鎖/狭窄/低形成, 上行大動脈の低形成))」を特徴とする。(極端な例では僧帽弁と大動脈弁が閉鎖しており、左心室は痕跡程度にしか発達しておらず、また上行大動脈は極小さいものがある。反対に、僧帽弁、大動脈弁は正常であるが、左室の低形成と左室の閉塞している例がある。)

病態

  • 血流:(体循環)大静脈 → 右心房 + (肺循環)(左心房からの酸素化された血流)ASD → 右心室 → (肺循環へ)肺動脈 + (体循環へ)動脈管

           ┌─体循環─┐
  ──右心室──┤       ├──
           └─肺循環─┘

症状

  • 新生児期のうっ血性心不全、肺高血圧。次第にチアノーゼ、多呼吸をきたす。

検査

  • 心電図:右軸偏位

治療

薬物

手術療法

手術:Norwood手術、両側Glenn手術、Fontan手術

予後

  • 外科手術を行っても5年生存率は50-60% (参考1)

参考

  • 1. Hypoplastic left heart syndrome
[display]http://www.uptodate.com/contents/hypoplastic-left-heart-syndrome



門脈低形成」

  [★]

hypoplasia of the portal vein
原発性門脈低形成 primary hypoplasia of the portal vein PHPV


骨髄低形成」

  [★]

marrow hypoplasia, bone marrow hypoplasia
骨髄過形成



視神経低形成」

  [★]

optic nerve hypoplasia
視神経形成不全



胸腺低形成」

  [★]

thymus hypoplasia
胸腺形成不全


形成」

  [★]

形式形態構造組成品種編成フォーム成立形づくる




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