伴性優性尋常性魚鱗癬

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尋常性魚鱗癬。どんな病気か 全身性に皮膚が乾燥し、魚のうろこ状の鱗屑(りんせつ)( 皮膚の表面から剥離(はくり)しつつある角質)ができる角化 ... 遺伝性で、常染色体 優性遺伝(じょうせんしょくたいゆうせいいでん)形式をとります。皮膚の角質層の剥離 機構に異常が生じ、その結果、 ... 伴性劣性(はんせいれっせい)魚鱗癬、水疱型(すい ほうがた)先天性魚鱗癬様紅皮症(こうひしょう)(後述)、後天性魚鱗癬、小児乾燥性 湿疹、 ...

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下腿の尋常性魚鱗癬です。道化師様魚鱗癬の胎児夏 には 軽快する が、 冬 に


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魚鱗癬」

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ichthyosis
角化症


概念

  • 角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群

魚鱗癬

  • 遺伝性の魚鱗癬
  • 内臓病変を随伴する魚鱗癬(魚鱗癬症候群)

遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)

  尋常性魚鱗癬 伴性遺伝性魚鱗癬 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症葉状魚鱗癬 道化師様魚鱗癬
頻度 しばしば ときに まれ まれ きわめてまれ
遺伝形式 常染色体優性 X染色体劣性 常染色体優性 常染色体劣性 常染色体劣性
発症時期 乳幼児 生下時~出生直後 生下時~出生直後 生下時 生下時
皮膚症状 部位 四肢,体幹(背部>腹部)
間擦部
伸側>屈側
腹部>背部
間擦部
伸側=屈側
全身 全身 全身
形態 細かい鱗屑 黒褐色,大きな鱗屑 角質増殖が強い 潮紅,細かい鱗屑~暗褐色,大きな鱗屑(葉状魚鱗癬) きわめて厚い角質,ひびわれ,眼瞼外反
病理組織 角質の肥厚と顆粒層の菲薄化 角質の肥厚,顆粒層はほぼ正常 顆粒変性 わないものがある) 著明な角質増殖
病因 フィラグリン産生低下 ステロイドスルファターゼの欠損 ケラチン遺伝子(K1/K10)の異常 一部はトランスグルタミナーゼの欠損 不明


優性」

  [★]

predominancepredominantdominantpredominantlydominantly
顕性
顕性支配ドミナント優位優勢優占支配的


伴性」

  [★]

sex linkagesex-linkedX-linked
X染色体連鎖X連鎖X連鎖性X連鎖型




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