UpToDate Contents
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- 1. 遺伝性皮膚症 the genodermatoses
- 2. 皮膚に影響を及ぼす代謝性および遺伝性疾患 metabolic and inherited diseases affecting the skin
- 3. シェーグレン・ラルソン症候群 sjogren larsson syndrome
- 4. 内臓悪性腫瘍の皮膚症状 cutaneous manifestations of internal malignancy
- 5. アトピー性皮膚炎（湿疹）の疫学、臨床症状、および診断 epidemiology clinical manifestations and diagnosis of atopic dermatitis eczema
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- 尋常性魚鱗癬。どんな病気か 全身性に皮膚が乾燥し、魚のうろこ状の鱗屑(りんせつ)（ 皮膚の表面から剥離(はくり)しつつある角質）ができる角化 ... 遺伝性で、常染色体 優性遺伝(じょうせんしょくたいゆうせいいでん)形式をとります。皮膚の角質層の剥離 機構に異常が生じ、その結果、 ... 伴性劣性(はんせいれっせい)魚鱗癬、水疱型(すい ほうがた)先天性魚鱗癬様紅皮症(こうひしょう)（後述）、後天性魚鱗癬、小児乾燥性 湿疹、 ...
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| 関連記事 | 「魚鱗癬」「優性」「伴性」 |
「魚鱗癬」
- 英
- ichthyosis
- 関
- 角化症
概念
- 角質層の形成と剥脱機構に異常が生じ、結果として角質層の異常堆積が起こり、皮膚表面が魚のウロコ状を呈する疾患群
魚鱗癬
- 遺伝性の魚鱗癬
- 内臓病変を随伴する魚鱗癬（魚鱗癬症候群）
遺伝性の魚鱗癬 (NDE.229)
| 尋常性魚鱗癬 | 伴性遺伝性魚鱗癬 | 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症 | 非水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症，葉状魚鱗癬 | 道化師様魚鱗癬 | ||
| 頻度 | しばしば | ときに | まれ | まれ | きわめてまれ | |
| 遺伝形式 | 常染色体優性 | X染色体劣性 | 常染色体優性 | 常染色体劣性 | 常染色体劣性 | |
| 発症時期 | 乳幼児 | 生下時～出生直後 | 生下時～出生直後 | 生下時 | 生下時 | |
| 皮膚症状 | 部位 | 四肢，体幹（背部＞腹部） 間擦部 伸側＞屈側 |
腹部＞背部 間擦部 伸側＝屈側 |
全身 | 全身 | 全身 |
| 形態 | 細かい鱗屑 | 黒褐色，大きな鱗屑 | 角質増殖が強い | 潮紅，細かい鱗屑～暗褐色，大きな鱗屑（葉状魚鱗癬） | きわめて厚い角質，ひびわれ，眼瞼外反 | |
| 病理組織 | 角質の肥厚と顆粒層の菲薄化 | 角質の肥厚，顆粒層はほぼ正常 | 顆粒変性 | わないものがある） | 著明な角質増殖 | |
| 病因 | フィラグリン産生低下 | ステロイドスルファターゼの欠損 | ケラチン遺伝子（K1/K10）の異常 | 一部はトランスグルタミナーゼの欠損 | 不明 | |
「優性」
- 英
- predominance、predominant、dominant、predominantly、dominantly
- 同
- 顕性
- 関
- 主、顕性、支配、ドミナント、優位、優勢、優占、支配的