- 英
- bilateral adrenal hyperplasia BAH
- 関
- 片側副腎皮質球状層過形成 unilateral adrenal hyperplasia UAH
UpToDate Contents
全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.
- 1. 先天性副腎過形成の稀な原因 uncommon causes of congenital adrenal hyperplasia
- 2. 副腎の外科解剖学 surgical anatomy of the adrenal glands
- 3. クッシング症候群の原因および病態生理 causes and pathophysiology of cushings syndrome
- 4. 副腎ステロイド生合成 adrenal steroid biosynthesis
- 5. 21－ヒドロキシラーゼ欠損症による古典的先天性副腎皮質過形成の診断 diagnosis of classic congenital adrenal hyperplasia due to 21 hydroxylase deficiency
Related Links
- ... と両側性副腎皮質球状層過形成(特発性アルドステロン症(IHA))が原因となるが, 片側副腎過形成, 片側多発性副腎皮質微小結節, 両側APA, 遺伝性グルココルチコイド奏功性アルドステロン症なども原因としてあげられる. Practice ...
- 原発性アルドステロン症は通常一側性の球状層細胞からなる副腎腺腫に起因するが，ごくまれに副腎の癌または過形成が原因となる。小児の腺腫はきわめてまれであるが，原発性アルドステロン症はときに小児副腎癌または副腎 ...
- ・副腎皮質球状層病変が原因。 片側性のアルドステロン産生腫瘍(APA：Aldosterone-Producing Adenoma)と 両側性の副腎過形成による特発性アルドステロン症(IHA：idiopathic hyperaldosteronism)が多くを占める。 1．臨床症状 低K 血 ...
Related Pictures
★リンクテーブル★
| リンク元 | 「原発性アルドステロン症」「BAH」「bilateral adrenal hyperplasia」 |
| 関連記事 | 「副腎」「副腎皮質」「形成」「球状層」「球状」 |
「原発性アルドステロン症」
- 英
- primary aldosteronism, PA
- 同
- コン症候群 Conn syndrome Conn's syndrome、コン-ルイス症候群 Conn-Louis syndrome
- アルドステロン産生腺腫 aldosterone producing adenoma APA
- 関
- 特発性アルドステロン症 ← 原発性アルドステロン症の下位概念。原発性アルドステロン症の約10%を占める
- アルドステロン症
概念
疫学
- 30-50歳に多く、女性に多い。(YN.D-59)
病因
- 副腎皮質球状層に発生したアルドステロン産生腺腫 ← ほとんど
- 両側副腎皮質球状層の過形成 ← 特発性アルドステロン症
病因に基づく分類
- SURO.277
| 局在 | 名称 | 原発性アルドステロン症に占める割合 | ACTH依存性 | ||
| 片側性 | アルドステロン産生腺腫 | aldosterone producing adenoma | APA | 約7割 | ○ |
| 片側副腎皮質球状層過形成 | unilateral adrenal hyperplasia | UAH | |||
| アルドステロン産生副腎皮質癌 | aldosterone producing carcinoma | APC | 0.5-1.0% | ||
| 両側性 | 両側副腎皮質球状層過形成/特発性高アルドステロン症 | idiopathic hyperaldosteronism | IHA | 約3割 | |
| 原発性副腎過形成 | primary adrenal hyperplasia | PAH | |||
| 糖質コルチコイド反応性アルドステロン症 | glucocorticoid-remediable aldosteronism | GRA | |||
| 腎外性 | 異所性アルドステロン産生腫瘍 | ectopic aldosteronism | |||
病理
- 2cm以下の小さなものが多い、らしい。 ⇔ クッシング症候群の原因となる副腎腺腫は2-4cmのものがおおい、らしい。
病態
- 参考2
- 浮腫は生じない：aldosterone escapeによる。
- 高血圧
- 低カリウム血症：アルドステロンの影響で皮質集合管で排泄される。正常な場合もある。詳しくは資料2
- 代謝性アシドーシス ← 低カリウム血症による
- 高ナトリウム血症：中等度。volume expansionの持続により浸透圧調節中枢のセットポイントが数meq/Lだけ上昇する。けっかとして血中ナトリウム濃度が143-147mEq/Lに維持される。
- 低マグネシウム血症：アルドステロン過剰による。ヘンレのループ上行脚でマグネシウムの再吸収が行われるが、aldosterone escapeが持続している場合、マグネシウムの再吸収が抑制される。
症状
検査
- スクリーニング：血漿アルドステロン濃度 PAC、血漿レニン活性(PRA)の測定
- 確定検査：カプトプリル試験、立位フロセミド負荷試験、生理食塩水試験
診断
- 血清アルドステロン濃度の高値、血漿レニン活性の低値、コルチゾール分泌正常
治療
治療目標
- 血漿中のアルドステロン濃度を正常化、あるいは鉱質コルチコイド受容体を阻害すること。
治療法の原則
- 参考1
- 片側の病変は手術療法で治療可能である。
- 特発性高アルドステロン症は鉱質コルチコイド受容体拮抗薬で治療する。
- 糖質コルチコイド反応性アルドステロン症は生理的な量の糖質コルチコイドの投与で治療する。
疾患別治療法
- アルドステロン産生腺腫APA ：外科的摘除。アルドステロン受容体阻害薬は手術ができない場合、患者が拒否する場合に選択。
- 特発性アルドステロン症(IHA)：スピロノラクトン(アルドステロン受容体競合阻害薬)、トリロスタン(副腎皮質酵素阻害薬)。高血圧が持続する場合には利尿薬やACE阻害薬も追加できる。両側副腎の病変部のみを切除したり、一側の腎を切除する手術方法があるが、薬物療法に比べて最適な治療とは言えない。
- グルココルチコイド奏効性アルドステロン症：デキサメタゾン
参考
- 1. [charged] Treatment of primary aldosteronism - uptodate [1]
- 2. [charged] Clinical features of primary aldosteronism - uptodate [2]
「BAH」
「bilateral adrenal hyperplasia」
「副腎」
- 英
- adrenal gland (KH), suprarenal gland (Z)
- 同
- 腎上体
解剖
- 第一腰椎の高さ
血管(図：N.322)
動脈
静脈
- ref(renal_gland_av.png,副腎)
組織
- 皮質
- 髄質
機能
「副腎皮質」
- 英
- adrenal cortex (Z)
- 関
- 副腎
- ATCHは副腎皮質の索状層、網状層に作用して、それぞれの層で糖質コルチコイドと副腎アンドロジェンの産生を促す(2007年後期生理学授業プリント)
構造
ホルモン
まとめ
| 球状層 | zona glomerulosa | アルドステロン |
| 索状層 | zona fasciculata | 糖質コルチコイド |
| 網状層 | zona reticularis | 副腎アンドロジェン |
「形成」
「球状層」
- 球状層では17α-hydroxylaseを欠く、一方、18-hydroxylase(aldosterone synthase)を有する