下垂体腺腫

出典: meddic

pituitary adenoma
脳腫瘍下垂体腫瘍下垂体前葉ホルモン下垂体

概念

  • 脳下垂体前葉(の内分泌腺細胞)を発生母地とする良性腫瘍

分類

  • 成長ホルモン産生腺腫 GH産生腺腫
  • プロラクチン産生腺腫 PRL産生腺腫
  • 副腎皮質刺激ホルモン産生腺腫 ACTH産生腺腫
  • 甲状腺刺激ホルモン産生腺腫 TSH産生腺腫
  • ゴナドトロピン産生腺腫
  • 混合腺腫
  • 非機能性腺腫

放射線診断学的分類

  • 鞍内型(enclosed type):手術による治療率が高い、とかなんとか?
  • 浸潤型

大きさによる分類

  • マクロアデノーマ macroadenoma:10mm以上
  • 微小腺腫 マイクロアデノーマ microadenoma:10mm以下

疫学

  • 原発性脳腫瘍の16%(IMD.1040)。(頭蓋内腫瘍の約10%。全脳腫瘍の約17%(2000年統計)。)
  • 成人の下垂体の5-20%に腺腫が存在するらしい(IMD.1040)。
  • 好発年齢:成人(30-50歳)。小児はまれ。

症状

  • 腫瘍による圧迫:視力障害、頭痛
  • 下垂体の上に視交叉があるため、下垂体が広がるとトルコ鞍の骨を薄くし風船のように膨らむので視交叉を圧迫するので、視力低下が進行し両耳側半盲などになる。
  • 内分泌症状
  • 腫瘍組織による下垂体前葉機能低下
  • 腫瘍組織より分泌されるホルモンによる機能障害

下垂体腺腫 鞍上部腫瘍の圧迫による内分泌障害

  • 生殖・成長に関わるホルモンは真っ先に切られる。
  • TSHは代謝のアクセル。代謝をゆるめてみる?
  • ACTHはストレス耐性、異化・同化に関わるから重要。
  • PRL・・・授乳は生命維持と必要ない・・・けど、下垂体前葉の内分泌細胞数として2番目に多いからと理解?

病理

  • 組織学的に一様な腺腫細胞が、血管に富んだ結合組織の隔壁によって分画。(IMD)

検査

画像検査 IMD.1041,YN J-198

  • 頭蓋単純X線写真
  • トルコ鞍の拡大(ballooning)。前後13mm、深さ17mm以上
  • トルコ鞍底の二重輪郭(double floor)。



  • 血管造影:前大脳動脈水平部(A1)および前交通動脈の挙上。
  • 頭部CT:トルコ鞍から鞍上槽部へ進展する
  • 単純:等吸収~高吸収。微小腺腫は低吸収
  • 造影:ほぼ均一に増強
  • MRI:腫瘍と周囲組織との関係が明瞭。術前検査として有効。矢状断と前頭断で微小腺腫の診断を行う
  • T1強調像:低信号
  • T2強調像:高信号
  • 造影:ほぼ均一に増強

内分泌検査

ホルモン名称 腫瘍 頻度
(IMD.1040)
頻度
(RNT. 64)
症候 検査(IMD.1041より引用)
成長ホルモン 成長ホルモン産生腺腫 20%. 20%. 頭痛、視野欠損、手足の成長、顔貌粗造、手根管症候群、いびきおよび閉塞性睡眠時無呼吸、下顎成長および下顎前突症、骨関節炎および関節痛、過剰発汗、醜形恐怖 ・安静空腹時のGHが10ng/ml以上と持続的に高値。
・75gOGTTによっても5ng/ml以下にならない。
TRHおよびLH-RH負荷に反応してGH増大。
L-ドパまたはブロモクリプチンに対する増加反応がない。(正常:DRアゴニスト→GH↑)
ソマトメジンC(IGF-I)高値。
プロラクチン プロラクチン産生腺腫 32%. 30%. 頭痛、視野欠損、希発月経または無月経、妊孕性の低下、性欲喪失、勃起不全、エストロゲンで初回刺激を受けた(estrogen-primed)女性乳房における乳汁漏出 ・抗精神病薬、乳房刺激などの原因を除外しても血清PRL濃度が100ng/ml以上。
・インスリン負荷(IRI)(0.1U/kg)による低血糖刺激(正常:低血糖→TRH↑→PRL↑)、TRH負荷(500μg)(正常:TRH↑→PRL↑)、クロルプロマジン負荷(25mg)(正常:D2R↓→PRL↑)による反応減少。
副腎皮質刺激ホルモン ACTH産生腺腫 3%. 5%. 頭痛、視野欠損、近位筋障害、求心性の脂肪分布、神経精神医学的症状、線条、易傷性、皮膚の菲薄化、多毛、骨減少 ・血中コルチゾールが高値、かつ日内変動なし。
・尿中17-ヒドロキシコルチコステロイド(17-OHCS)、尿中17-ケトステロイド(17-KS)、尿中コルチゾールが高値。
CRH試験(CRH100μg静注)
 ・健常者:血中ACTHは30分後に、血中コルチゾールは60分後に、それぞれ前値の約2倍に上昇。
 ・Cushing病:過剰反応
 ・副腎腫瘍・異所性ACTH産生腫瘍によるCushing症候群:無反応
甲状腺刺激ホルモン       動悸、振戦、体重減少、不眠、過剰な排便(hyperdefecation)、発汗 *freeT3、freeT4上昇。
*TSHが、(1)上昇、(2)T3で抑制されない、(3)TRH負荷で無反応。
卵胞刺激ホルモン ゴナドトロピン産生腺腫 10%.      
黄体形成ホルモン      
  非機能性腺腫 18%. 40%. 頭痛、視野欠損、下垂体不全、などmassの圧排による続発性性腺機能低下症。まれに、卵巣過剰刺激、精巣増大、またはテストステロン値の上昇、  

診断

  • トルコ鞍を中心とした脳内局所圧迫症状 + 下垂体ホルモンの過剰・欠乏症状 + 画像所見(CT、MRI)


合併症

  • 下垂体卒中:発生頻度は7-9%。血管に富んでいるため腫瘍内出血や梗塞が起こりやすく、急激かつ高度に生じた場合に致命的となる。病理的には出血性壊死による下垂体腫瘍の突然の腫大がみられ、鞍隔膜の破裂をきたすとくも膜下出血となる。脳動脈瘤の合併率は高いらしい。髄膜刺激症状+血性髄液がみられ、クモ膜下出血と誤診されることがある。(IMD.1040)

治療

治療法別

薬物療法

  • ブロモクリプチン:ドパミンD2受容体作動薬
  • 麦角アルカロイド系:ドパミンD2受容体作動薬
  • PRL分泌、GH分泌に対する生理的抑制因子。血漿PRL値、GH値の低下、腫瘍縮小の効果がある。
  • オクトレオチド:ソマトスタチン誘導体
  • ブロモクリプチンで効果不十分な例、外科手術困難例に用いる。
  • 50%で腺腫の縮小がみられる。

外科的治療

腫瘍別

プロラクチン産生下垂体腫瘍(2)

  • ドパミンアゴニスト(カベルゴリン(麦角由来)・ブロモクリプチン)で腫瘍の縮小・症状の寛解を狙う。手術は一般に、ドパミンアゴニストに耐えられない患者、治療中に下垂体卒中を被る患者、またはマクロプロラクチノーマが医学療法に反応しない患者にのみ行われる。最終的に放射線療法を必要とする。
  • ほとんどの微小腺腫と大腺腫はドパミンアゴニストに反応。
  • カベルゴリンは、ブロモクリプチン副作用が少なく、ブロモクリプチンに抵抗性の患者また不耐性の患者に有用。
  • 妊孕性の回復を目標とする場合、妊娠中の安全性を考慮しブロモクリプチンが第一選択となる。
  • 薬物療法に対して微小腺腫では大きさに変化はほとんど認められないが、大腺腫では縮小が期待できる。

参考

  • 1. 日本脳神経外科学会 脳神経外科疾患情報ページ
[display]http://square.umin.ac.jp/neuroinf/medical/205.html
  • 2. がん情報サイト|PDQR日本語版(医療専門家向け)下垂体腫瘍の治療(PDQR)
[display]http://cancerinfo.tri-kobe.org/pdq/summary/japanese-s.jsp?Pdq_ID=CDR0000062915
  • 3. プロラクチン(PRL)分泌過剰症の診断と治療の手引き(平成22年度改訂)
[display]http://square.umin.ac.jp/kasuitai/doctor/guidance/prolactin_surplus.pdf


名称 構造 分泌細胞 下垂体前葉細胞
全細胞に対する
産生細胞の割合
染色性 腫瘍 頻度
(IMD.1040)
頻度
(RNT. 64)
症候
成長ホルモン GH ペプチド somatotroph 40-50% 好酸性   成長ホルモン産生腺腫 成長ホルモン分泌細胞腺腫 20%. 20%. 頭痛、視野欠損、手足の成長、顔貌粗造、手根管症候群、いびきおよび閉塞性睡眠時無呼吸、下顎成長および下顎前突症、骨関節炎および関節痛、過剰発汗、醜形恐怖
プロラクチン PRL mammotroph 10-25% 好酸性   プロラクチン産生腺腫 プロラクチノーマ 32%. 30%. 頭痛、視野欠損、希発月経または無月経、妊孕性の低下、性欲喪失、勃起不全、エストロゲンで初回刺激を受けた(estrogen-primed)女性乳房における乳汁漏出
副腎皮質刺激ホルモン ACTH corticotroph 0.1 好塩基性 嫌色素性 ACTH産生腺腫 コルチコトロフ腺腫 3%. 5%. 頭痛、視野欠損、近位筋障害、求心性の脂肪分布、神経精神医学的症状、線条、易傷性、皮膚の菲薄化、多毛、骨減少
甲状腺刺激ホルモン TSH 糖タンパク thyrotroph 0.05 好塩基性     甲状腺刺激ホルモン分泌細胞腺腫     動悸、振戦、体重減少、不眠、過剰な排便(hyperdefecation)、発汗
卵胞刺激ホルモン FSH gonadotroph 10-15% 好塩基性   ゴナドトロピン産生腺腫   10%.    
黄体形成ホルモン LH 好塩基性        
  非機能性腺腫 非機能性腺腫 18%. 40%. 頭痛、視野欠損、下垂体不全、などmassの圧排による続発性性腺機能低下症。まれに、卵巣過剰刺激、精巣増大、またはテストステロン値の上昇、




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和文文献

  • 頭蓋底腫瘍に対するガンマナイフ治療(<特集>Radiosurgery時代の頭蓋底外科治療)
  • 城倉 英史,川岸 潤
  • 脳神経外科ジャーナル 20(3), 156-163, 2011-03-20
  • … 領域に登場以来40年以上を経過し,多くの報告がなされてきた.全摘出が難しい大きな頭蓋底腫瘍に対しては手術のadjuvantとして,また小さな腫瘍に対しては初回治療の手段としての地位が確立された.髄膜腫,下垂体腺腫,聴神経腫瘍に関しては平均で5年を超える経過観察にても90%を超える腫瘍制御が,きわめて少ない合併症で得られることが示された.ガンマナイフ本体,治療計画コンピュータ,画像の進歩に伴い現在も治療技 …
  • NAID 110008460943
  • 間脳・下垂体腫瘍の治療 薬物治療 下垂体癌 (内分泌腺腫瘍--基礎・臨床研究のアップデート) -- (間脳・下垂体腫瘍)
  • 西岡 宏,山田 正三,福原 紀章
  • 日本臨床 69(-) (995), 212-216, 2011-03
  • NAID 40018749368
  • 間脳・下垂体腫瘍の治療 外科的治療 開頭手術 (内分泌腺腫瘍--基礎・臨床研究のアップデート) -- (間脳・下垂体腫瘍)
  • 田中 雄一郎,神野 崇生,内田 将司 [他]
  • 日本臨床 69(-) (995), 187-191, 2011-03
  • NAID 40018749363
  • 間脳・下垂体腫瘍の検査・診断 腫瘍マーカー(尿中マトリックスメタロプロテイナーゼ) (内分泌腺腫瘍--基礎・臨床研究のアップデート) -- (間脳・下垂体腫瘍)

関連リンク

2004年12月2日 ... 下垂体腺腫とは、脳下垂体にできる脳腫瘍の一種です。脳下垂体は頭蓋骨の底部・ 中心部にあるトルコ鞍という窪みの中にある豆粒大ほどのものです。脳下垂体の上方に は、ものを見るために必要な視神経が左右の眼球へ延びていき交叉し ...
下垂体腺腫. 下垂体とは何処にあるのか. まず、下垂体とは何処にあるのか、図を用い て説明します。図1aは脳正中部を真横から見たものです。黒い矢印で示しているのが下 垂体です。下垂体は、脳の正中部でトルコ鞍と呼ばれる骨のくぼみの中に存在しており、 ...
下垂体腫瘍. 1. 脳下垂体. 脳下垂体とは、脳の下面から垂れ下がった、指の先ほどの 大きさの組織ですが、ここからたくさんの種類のホルモンが産生されて、体の働きの調整 がなされており、生体にとって大変に重要な組織だと言えます。脳下垂体は、トルコ鞍 ...

関連画像

下垂体腺腫の治療下垂体腺腫 (かすいたいせん 下垂体腺腫下垂体腺腫下垂体腺腫下垂体腺腫下垂体腺腫下垂体腺腫


★リンクテーブル★
先読み下垂体前葉ホルモン
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関連記事下垂体」「」「腺腫

下垂体前葉ホルモン」

  [★]

anterior pituitary hormone
下垂体前葉下垂体下垂体ホルモンホルモン

分泌されるホルモン

GOO. chapter 55

名称 構造 分泌細胞 下垂体前葉細胞
全細胞に対する
産生細胞の割合
染色性 サブユニット 残基数
(aa.)
分子量
(kDa)
その他
成長ホルモン GH ペプチド somatotroph 40-50% 好酸性   1 191 22  
プロラクチン PRL mammotroph 10-25% 好酸性   1 199 23  
副腎皮質刺激ホルモン ACTH corticotroph 0.1 好塩基性 嫌色素性 1 39 4.5 POMC由来
甲状腺刺激ホルモン TSH 糖タンパク thyrotroph 0.05 好塩基性   2 α: 92, β:118 28 αサブユニットは共通
卵胞刺激ホルモン FSH gonadotroph 10-15% 好塩基性   2 α: 92, β:111 32.6
黄体形成ホルモン LH 好塩基性   2 α: 92, β:121 29.4

HIM.2196

Table 333-1 Anterior Pituitary Hormone Expression and Regulation
Cell corticotrope somatotrope lactotrope thyrotrope gonadotrope
Tissue-specific transcription factor T-Pit Prop-1, Pit-1 Prop-1, Pit-1 Prop-1, Pit-1, TEF SF-1, DAX-1
Fetal appearance 6 weeks 8 weeks 12 weeks 12 weeks 12 weeks
Hormone POMC GH PRL TSH FSH LH
Chromosomal locus 2p 17q 6 -6q; -1p -11p; -19q
Protein ポリペプチド 糖タンパク
Amino acids 266 (ACTH 1–39) 191 199 211 210 204
Stimulators CRH, AVP, gp-130 cytokines GHRH, ghrelin, bromocriptine(1) estrogen, TRH, VIP TRH GnRH, activins, estrogen
Inhibitors glucocorticoids somatostatin, IGF-I dopamine T3, T4, dopamine, somatostatin, glucocorticoids sex steroids, inhibin
Target gland adrenal liver, other tissues breast, other tissues thyroid ovary, testis
Trophic effect steroid production IGF-I production, growth induction, insulin antagonism milk production T4 synthesis and secretion sex steroid production, follicle growth, germ cell maturation
(1):QB.D-253


分泌の制御

108A034」

  [★]

  • 36歳の女性。分娩後頭痛視野障害を主訴に来院した。妊娠 28週ころから頭痛、 30週から左眼の視野障害が出現した。多尿や多飲はない。身長 165 cm、体重62 kg。脈拍 76/分、整。血圧 118/74 mmHg。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。対面法による視野検査により両耳側に欠損を認める。尿所見:比重 1.024、蛋白 (-)、糖 (-)。血液生化学所見: AST 33 IU/l、ALT 17 IU/l、クレアチニン 0.6 mg/dl、血糖 92 mg/dl、総コレステロール 124 mg/dl、Na 140 mEq/l、K 3.8 mEq/l、Cl 104mEq/l、アンジオテンシン変換酵素〈ACE〉18 U/l(基準 8.3.21.4)、 TSH 0.15μU/ml(基準 0.2.4.0)、 FT4 0.74 ng/dl(基準 0.8.2.2)、 ACTH 11.4 pg/ml(基準 60以下 )、コルチゾール 1.8μg/dl(基準 5.2.12.6)、 GH 2.7 ng/ml(基準 5以下 )、 IGF-I 164ng/ml(基準 112~271)、プロラクチン 25.4 ng/ml(基準 15以下 )。免疫血清学所見: CRP 0.3 mg/dl、抗サイログロブリン抗体 24 U/ml(基準 0.3以下 )。頭部単純MRIのT1強調矢状断像 (別冊 No.11A)と頭部造影 MRIのT1強調冠状断像 (別冊 No.11B)を別に示す。
  • 最も考えられるのはどれか。



[正答]


※国試ナビ4※ 108A033]←[国試_108]→[108A035

096D043」

  [★]

  • 59歳の男性。昨日から右半身が使いにくくなり家族に進れられて来院した。1か月前から時々血痰があり、この半年で体重が4kg減少した。数日前から頭痛を訴え、次第に増悪し、昨日全身けいれんが出現した。意識は清明。聴診上、左肺野で呼吸音の減弱を認める。項部硬直はない。右半身に不全片麻痺と感覚鈍麻とを認める。眼底にうっ血乳頭がみられる。最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 096D042]←[国試_096]→[096D044

098D043」

  [★]

  • 26歳の男性。最近ものが見えにくくなったため来院した。
  • 頭部単純MRIのT1強調矢状断像を以下に示す。
  • 考えにくいのはどれか。


[正答]
※国試ナビ4※ 098D042]←[国試_098]→[098D044

102E038」

  [★]

  • 9歳の女児の写真を以下に示す。考えられるのはどれか。2つ選べ。


[正答]
※国試ナビ4※ 102E037]←[国試_102]→[102E039

095B052」

  [★]

  • 石灰化がみられるのはどれか。
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)
[正答]


※国試ナビ4※ 095B051]←[国試_095]→[095B053

107I002」

  [★]

  • 小児でよくみられる脳腫瘍はどれか。


[正答]


※国試ナビ4※ 107I001]←[国試_107]→[107I003

100B051」

  [★]

  • 小児に好発する脳腫瘍はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100B050]←[国試_100]→[100B052

099E051」

  [★]

  • 小児に好発する脳腫瘍はどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 099E050]←[国試_099]→[099E052

090B076」

  [★]

  • 頭部X線造影CTでリング状の増強効果を示すのはどれか
  • a. (1)(2)(3)
  • b. (1)(2)(5)
  • c. (1)(4)(5)
  • d. (2)(3)(4)
  • e. (3)(4)(5)

080C013」

  [★]

  • 適切でない組み合わせ

089B073」

  [★]

  • 小児に好発するのはどれか
  • a. (1)(2)
  • b. (1)(5)
  • c. (2)(3)
  • d. (3)(4)
  • e. (4)(5)

脳腫瘍」

  [★]

brain tumor, cerebral tumor
脳新生物 brain neoplasm
頭蓋内腫瘍

概念

分類

疫学

腫瘍別発生頻度

腫瘍別発生頻度 小児 成人
神経膠腫 33% 星状細胞腫 髄膜腫
髄膜腫 22% 髄芽腫 膠芽腫
下垂体腺腫 15% 頭蓋咽頭腫 下垂体腺腫
神経鞘腫 9% 胚細胞腫 神経鞘腫
頭蓋咽頭腫 5% 上衣腫 転移性脳腫瘍

YN.J.188

部位 種類 小児 成人
頭蓋骨 頭蓋骨腫瘍
大脳半球 神経膠腫  
髄膜腫  
松果体 胚細胞腫  
小脳半球 星細胞腫  
血管芽腫  
小脳虫部 髄芽腫  
第四脳室 上衣腫  
鞍上部・
視交叉部・
下垂体部
頭蓋咽頭腫  
視神経膠腫  
胚細胞腫  
下垂体腺腫  
髄膜腫  
小脳橋角部 聴神経鞘腫  
脳幹部 神経膠腫

小児の脳腫瘍

SCN.173
  • 腫瘍:星細胞腫、髄芽腫、頭蓋咽頭腫、胚細胞腫、上衣腫の順に多い。
  • 部位:1歳まではテント上、2-7歳まではテント下、8-15歳まではテント上に多い。

放射線感受性

SCN.173
  • (高い)髄芽腫、胚細胞腫 > (低い)神経膠腫

転移性脳腫瘍

  • 肺癌(約半数)、乳癌、消化器癌、腎癌
  • 頻度:肺癌>乳癌>胃・腸癌 (SCN.173)

石灰化が見られる脳腫瘍

  • 乏突起膠腫:CT上、低吸収領域の中に石灰化がみられる。(SCN.173)
  • 上衣腫:CT:(単純CT)等~低吸収、(造影CT)中~強度の増強。小嚢胞や壊死、石灰化を認める
  • 髄膜腫:腫瘍の一部石灰化が少なからず見られる
  • 頭蓋咽頭腫:小児において石灰沈着が高頻度にみられる。

嚢胞性腫瘍

参考

  • 1. がんサポートセンター 脳腫瘍
[display]http://www.gsic.jp/cancer/cc_19/hc/02.html
  • 1-1. がんサポートセンター 脳腫瘍 フローチャート
[display]http://www.gsic.jp/cancer/cc_19/hc/cc_19_021.html
  • 2. 脳腫瘍 治療法ガイドライン [総論]
[display]http://www.ebm.jp/disease/brain/07noshuyo1/guide.html
  • 3. 資料
[display]http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/brain_adult.html
  • 4. 資料
[display]http://ganjoho.ncc.go.jp/public/cancer/data/brain_child.html
  • 5. 小児脳腫瘍
[display]http://www.geocities.jp/ululu_o_ululu/report-11.html

国試



100Cases 30」

  [★]

☆case30 無月経
症例
23歳 女性 女優
主訴無月経
現病歴:5ヶ月前からの無月経である。初経は13歳で、これまで月経周期は整であった。食欲はあると言っているが昨年から(over the pas year)体重が8kg減少した。
嗜好品:アルコール10 unit/week(缶ビール(350ml)6本弱本/週)。
既往歴:なし
社会歴現在は無職。
服用薬:なし
生活歴:一年前、彼氏と別れた。
身体所見 examination
 四肢殿部筋肉喪失身長1.7m、体重41kg、BMI 13.7(標準的:20< <24)。頬、首、前腕で毛が過剰に生えている。脈拍52/分。血圧96 /60 mmHg
検査所見 investigations
 ECG
血液生化学
 K↓, Cl↓, HCO3-↑, Cre↓, Alb(保たれているのか・・・)
問診(S)
 5ヶ月前からの無月経
 昨年から8kg体重が減少。
 無職
 1年前に彼氏と別れた
身体所見(O)
 四肢殿部筋肉喪失
 身長1.7m
 体重41kg
 BMI 13.666666666666666
 頬、首、前腕で毛が過剰に生えている。
 脈拍52/分
 血圧96/60 mmHg
検査(O)
 K↓, Cl↓, HCO3-↑, Cre
・なにをすべきか?
 ・無月経鑑別診断
 ・体重減少の原因
診断
 神経性食思不振症, anorexia nervosa, AN
要点
嘔吐 → H+,Cl-喪失
・減少した血漿量 → アルドステロン分泌亢進 → 尿細管ではナトリウム保持カリウム分泌、(本来分泌されるべき)H+の枯渇
アルカローシス(血中Cl-低値、HCO3-高値。尿:Cl-低値、K+高値)
・尿中のCl-:<10mmol/day嘔吐していることを暗示(imply vomitting)。高値利尿剤乱用
anorexia nervosaで見られる検査値もチェックしておこう
 ・LH, FSH, エストロゲン低値
key points
神経性食思不振症は若年女性の中で無月経主要原因である。
・低カリウム性代謝性アルカローシス特徴的代謝異常
神経性食思不振症利尿剤下剤濫用と結びついていることがある。
参考文献
 DIF Differential Diagnosis in Primary Care Fourth Edition版 Lippincott Williams & Wilkins
■major cases of secondary amenorrhea
 ・視床下部、下垂体の疾患:ex. 下垂体機能低下症高プロラクチン血症
 ・性腺不全:ex. 自己免疫性卵巣不全、多能性卵巣
 ・副腎不全:ex. クッシング病
 ・甲状腺疾患:ex. [甲状腺機能低下症]]、甲状腺機能亢進症
 ・重症慢性疾患:ex. 癌、慢性腎不全
アルコールunit
 1 unit = 10 ml of ethanol
 350ml アルコール5% → 350x0.05/10=1.75 unit
■glossary
buttock 
 n. 殿部、尻。船尾
interrelate 
 vi. 相互関係を持つ(有する)
 vt. 相互に関係(関連)づける
contract 
 v. 収縮する
lanugo
 n. 毳毛、うぶ毛

無月経原因 NGY.153

  原発性無月経 続発性無月経
視床下部性無月経 カルマン症候群 視床下部の機能障害
フレーリヒ症候群 神経性食欲不振症
Laurence-Moon-Biedl症候群 体重減少性無月経
プラダ・ウィリ症候群 高プロラクチン血症
  Chiari-Frommel症候群
  Argonz-del Castillo症候群
下垂体性無月経 先天性ゴナドトロピン欠損症 シーハン症候群
empty sella症候群 下垂体腺腫
  Forbes-Albright症候群
卵巣性無月経 性腺形成不全 早発卵巣機能不全
ターナー症候群 多嚢胞性卵巣症候群
  卵巣摘出
  卵巣の放射線障害
子宮性無月経 ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群 アッシャーマン症候群
子宮奇形 子宮内膜炎
処女膜閉鎖 子宮摘出術後
膣性無月経 処女膜閉鎖症  
膣閉鎖症  
その他 半陰陽(先天性副腎過形成アンドロゲン不応症) Cushing症候群
  Addison病
  Basedow病
  甲状腺機能低下症
  糖尿病
生理的   妊娠産褥授乳閉経


尿崩症」

  [★]

diabetes insipidus DI

概念

  • バソプレシンの不足または作用障害により腎集合管からの水分再吸収が低下し、多尿、口渇、多飲を来す疾患。

病型

障害部位

病因

  • 原発性尿崩症:視床下部、下垂体後葉系に原発
  • 遺伝性尿崩症/家族性尿崩症
ニューロフィジンIIの遺伝子異常
ADHレセプター異常症:V2受容体(伴性劣性遺伝)、アクアポリン2の異常(ほとんどが常染色体劣性遺伝)
  • 特発性尿崩症
  • 症候性尿崩症/続発性尿崩症/二次性尿崩症
  • 頭蓋内占拠性病変:脳腫瘍
  • 腎疾患:慢性腎不全、慢性腎盂腎炎、間質性腎炎、多発性嚢胞腎、閉塞性尿路疾患
  • 電解質異常:低K血症や高Ca血症
  • 薬物
続発性尿崩症の原因:脳腫瘍(50%)、外傷・ヒスチオサイトーシスX

疫学

  • 日本の発症頻度は16人/人口10万人
  • 病型:家族性2%、特発性43%、症候性55%/家族性1.6%、特発性42%、続発性56.4%(IMD)
  • 性差:
  • やや男子に多い。
  • 家族性は女性に多く、他の型では男女比はほぼ等しい(平成5年厚生省特定疾患調査研究班報告書)

診断基準

参考1

症状

  • 多尿
  • 口渇
  • 多飲 → 飲水量が十分でないと高ナトリウム血症、高浸透圧血症の引き金となる。
  • 冷水を好む

検査

  • 低張尿、高Na血症、高浸透圧血症。
  • 血清ナトリウム濃度:正常高値~軽度高値
  • 血清レニン濃度:正常高値~軽度高値
  • 血漿浸透圧:高値
  • 低張尿

負荷試験

画像検査

  • MRI
  • [中枢性尿崩症]T1:(DI)低信号  ⇔ (健常者)高信号   ←  T1で高信号になるものは脂肪、亜急性期の出血(メトヘモグロビン)、メラニン、高濃度蛋白質である。下垂体後葉が高信号を発するのは軸索中に高濃度のホルモンが存在するからなのか、軸索が集積しているためなのか、であろう。

診断(YN)

多尿 3000ml/day
尿浸透圧
 

290 mOsm/kg以上

 
浸透圧利尿
水利尿
血清ナトリウム濃度
血清レニン濃度

 

低値

 
心因性多飲
↓正常上限~軽度上昇
水制限テスト
バソプレシンテスト

 

尿量不変、尿浸透圧不変

 
腎性尿崩症
↓尿量減少、尿浸透圧上昇
バソプレシン濃度(高張食塩水負荷時)
MRIで基礎疾患の描出・T1で下垂体後葉の高信号の消失
中枢性尿崩症

治療

参考

  • 1. 間脳下垂体機能異常症の診療と治療の手引き
[display]http://square.umin.ac.jp/kasuitai/doctor/guidance.htm
  • 2. MRI left:normal right:DI
[display]http://www.endotext.org/neuroendo/neuroendo2/figures/figure11.jpg



-diabetes insipidus


無月経」

  [★]

amenorrhea
月経 menorrhea、月経異常


発症時期による分類

原因による分類

  原発性無月経 続発性無月経
視床下部性無月経 カルマン症候群 視床下部の機能障害
フレーリッヒ症候群 神経性食思不振症
ローレンス・ムーン・ビードル症候群 体重減少性無月経
プラダー・ウィリー症候群 高プロラクチン血症
  Chiari-Frommel症候群
  Argonz-del Castillo症候群
下垂体性無月経 先天性ゴナドトロピン欠損症 Sheehan症候群
empty sella症候群 下垂体腺腫
  Forbes-Albright症候群
  Simmonds病
卵巣性無月経 性腺形成不全 早発卵巣機能不全
ターナー症候群 多嚢胞性卵巣症候群
  卵巣摘出
  卵巣の放射線障害
子宮性無月経 ロキタンスキー・キュスター・ハウザー症候群 アッシャーマン症候群
子宮奇形 子宮内膜炎
処女膜閉鎖 子宮摘出術後
膣性無月経 処女膜閉鎖症  
膣閉鎖症  
その他 半陰陽(先天性副腎過形成アンドロゲン不応症) Cushing症候群
  Addison病
  Basedow病
  甲状腺機能低下症
  糖尿病
生理的   妊娠、産褥、授乳、閉経

Kupperman方式による分類

検査

無月経と基礎体温


多発性内分泌腫瘍症」

  [★]

multiple endocrine neoplasia, MEN
多発性内分泌腫瘍多発性内分泌腺腫
多発性内分泌腫瘍症候群 多発性内分泌腺腫症候群 multiple endocrine neoplasia syndrome
[[]]
[show details]
  • first aid step1 2006 p.253,254,255,257,294,427,428,,,,,,
遺伝形式 疾患内分泌腺 腫瘍 発生頻度 関連疾患
MEN 1
(Wermer症候群)
常染色体優性遺伝 下垂体 下垂体腺腫 16-66% 腸管カルチノイド、
脂肪腫(~10%)、
平滑筋腫
副腎皮質腫瘍(~40%)、
甲状腺腺腫(26%)
副甲状腺 副甲状腺過形成
副甲状腺腺腫
90-97%
膵臓 膵島腫 30-80%
MEN 2A
(Sipple症候群)
甲状腺 甲状腺髄様癌 60-95% 皮膚苔癬アミロイドーシス
副甲状腺 副甲状腺過形成 10-25%
副腎 褐色細胞腫 5-64%
MEN 2B 甲状腺 甲状腺髄様癌 100% Marfan様体型およびそのほかの骨格異常(85-94%)、
多発神経腫(粘膜神経腫あるいは節神経腫)(100%)
副腎 褐色細胞腫 50%
FMTC 甲状腺 甲状腺髄様癌 100%  



プロラクチン産生下垂体腺腫」

  [★]

prolactin-secreting pituitary adenomaPRL-secreting pituitary adenoma
プロラクチノーマプロラクチン分泌下垂体腺腫ミクロプロラクチノーママクロプロラクチノーマ


ACTH分泌性下垂体腺腫症」

  [★]

ACTH-secreting pituitary adenoma
ACTH分泌性下垂体腺腫副腎皮質刺激ホルモン分泌腺腫

下垂体」

  [★]

pituitary gland (Z), hypophysis (Z)
glandula pituitaria
脳下垂体
  • 図譜では矢状断のものしか載っていないが、前頭断で見ると意外に横に長い、みたい。

発生学(L.413)

  • 胎生第4週に下垂体前葉と下垂体後葉が接する。Rathke嚢の細胞は、活発に分裂して前葉を形成し、内腔は殆ど閉鎖する。成人ではコロイドを満たした小嚢胞として前葉と後葉の間に認められる。


画像

  • MRI T1:(高信号)下垂体後葉 > 下垂体前葉   ←  脂肪濃度を反映しているのですかね?軸索が多いでしょ?




腫」

  [★]

がん腫瘍腫瘤良性新生物


腺腫」

  [★]

adenoma
アデノーマ
腫瘍癌腫 carcinoma





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