下垂体性小人症

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成長ホルモン分泌不全性低身長症

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/04/30 14:07:25」(JST)

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和文文献

  • Binderoid CLP を伴った下垂体性小人症の1例
  • 木島 毅,村嶋 真由子,鳥飼 勝行,前川 二郎,佐武 利彦,府川 俊彦,広富 浩一
  • 日本口蓋裂学会雑誌 31(2), 231, 2006-04-30
  • NAID 10019608113
  • 下垂体性小人症に引き続き全身性脱毛およびACTH分泌不全をきたした1例 : 疾患単位としてのTriple H症候群について
  • 市来 健二,中村 友厚,藤田 延也,本多 一文,石橋 俊,石川 三衛
  • ホルモンと臨牀 51, 27-29, 2003-07-31
  • NAID 10011603200

関連リンク

成長ホルモン分泌不全性低身長症(下垂体性小人症)とはどんな病気か. 脳のなかに ある下垂体という器官から分泌される成長ホルモンの量が少ないために、成長率が悪く なり低身長になる病気です。低身長は、身長SDスコアがマイナス2SD以下という統計 の ...
下垂体前葉ホルモンである成長ホルモンは、小児期の成長(発達にも関与するという説 あり)に関与しており、成長ホルモンの欠乏により低身長を引き起こすことがある。 成長 ホルモン分泌刺激試験により成長ホルモン ...

関連画像

 の上では小人症のレスラー貧乏ヒマあり★食べて寝て 230px-Lavinia_Warren_-_Brady-Handy.jpg (下垂体性小人症)(様式1低身長症(下垂体性小人症)


★リンクテーブル★
国試過去問100A056」「100G110」「103G036
リンク元成長ホルモン分泌不全性低身長症」「pituitary dwarfism
関連記事下垂体」「小人症」「

100A056」

  [★]

  • 4歳の女児。低身長と腹部膨満とを主訴に来院した。新生児期には、夜間に頻回の哺乳を必要とし、最近は空腹を訴えることが多い。精神運動発達は正常である。低身長(-4SD)と肝腫大とを認める。血清生化学所見:空腹時血糖35mg/dl、尿酸11mg/dl、トリグリセライド1,015mg/dl、乳酸85mg/dl(基準5~20)。考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100A055]←[国試_100]→[100A057

100G110」

  [★]

[正答]


※国試ナビ4※ 100G109]←[国試_100]→[100G111

103G036」

  [★]

  • 骨年齢の促進を伴うのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 103G035]←[国試_103]→[103G037

成長ホルモン分泌不全性低身長症」

  [★]

short stature with growth hormone deficiency, growth hormone deficient short statue
成長ホルモン分泌不全性低身長、(国試)(差別語)下垂体性小人症 pituitary dwarfism
低身長成長ホルモン


病型

  • 特発性:90%
  • 症候性
  • 器質性:5-10%
  • 遺伝性:数%

疫学

  • 発症は乳児期以降。  ←  成長がGH dependentになるのは幼児期以降だから? まあ、新生児~乳児期に低GHによる他の症状は出現することがあるだろうけど。

病因

  • 特発性:原因は不明であるが、出産時に骨盤分娩、仮死例が多い

症候

  • 糖代謝:(重症例では?)新生児、乳幼児では低血糖、筋緊張低下。  ← 低成長ホルモンによる
  • 全身:低身長(-2SD/-1.5SD(6歳以下))、低い身長の伸び(-1.5SD)
  • 器質性の場合、原疾患による症状:頭蓋咽頭腫、胚芽腫など



pituitary dwarfism」

  [★] 成長ホルモン分泌不全性低身長症下垂体性小人症


下垂体」

  [★]

pituitary gland (Z), hypophysis (Z)
glandula pituitaria
脳下垂体
  • 図譜では矢状断のものしか載っていないが、前頭断で見ると意外に横に長い、みたい。

発生学(L.413)

  • 胎生第4週に下垂体前葉と下垂体後葉が接する。Rathke嚢の細胞は、活発に分裂して前葉を形成し、内腔は殆ど閉鎖する。成人ではコロイドを満たした小嚢胞として前葉と後葉の間に認められる。


画像

  • MRI T1:(高信号)下垂体後葉 > 下垂体前葉   ←  脂肪濃度を反映しているのですかね?軸索が多いでしょ?




小人症」

  [★]

dwarfism
侏儒 しゅじゅ、小体症低身長
低身長低身長症
  • 現在この語は使用されなくなっている。


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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