上位運動ニューロン

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upper motor neuron, UMN
下位運動ニューロン
上位運動ニューロン障害
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-upper motor neuron


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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2015/05/06 06:10:36」(JST)

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和文文献

  • ボツリヌス治療とリハビリテーション (特集 ボツリヌス治療の各種疾患への応用)
  • 正門 由久
  • Monthly book medical rehabilitation (144), 61-66, 2012-05
  • NAID 40019331520
  • 症例報告 一側性上位運動ニューロンディサースリア症例の機能障害と活動制限に対する言語訓練の検討
  • 福永 真哉,溝田 勝彦,藤田 学 [他]
  • 西九州リハビリテーション研究 4, 29-33, 2011
  • NAID 40018767762

関連リンク

上位運動ニューロン(じょういうんどうにゅーろん、英:upper motor neuron)は大脳皮質 運動野や脳幹に始まり、運動情報を下位運動ニューロンに伝える経路、またはその神経 細胞。目標器官である筋を直接刺激する下位運動ニューロンに対する概念である。
運動ニューロン(うんどうニューロン)とは骨格筋を支配する神経細胞である。細胞体は主 に大脳皮質の運動野と脊髄前角にある。脊髄前角細胞までを上位運動ニューロンといい 、脊髄前角細胞以下を下位運動ニューロンという(上位運動ニューロンには、脳幹の ...

関連画像

220px-Gray764.png図9:随意運動の経路診断のポイント下位運動ニューロン


★リンクテーブル★
先読み下位運動ニューロン」「UMN
リンク元筋力低下」「筋萎縮性側索硬化症」「核上性病変」「α運動ニューロン」「上位ニューロン
拡張検索上位運動ニューロン徴候」「上位運動ニューロン障害
関連記事ニューロン」「上位」「ニューロ

下位運動ニューロン」

  [★]

lower motor neuron, LMN
α運動ニューロン



UMN」

  [★] 上位運動ニューロン

筋力低下」

  [★]

muscle weakness, muscular weakness
筋無力筋脱力
筋萎縮

筋力低下をきたす障害部位別の症候・検査所見 IMD.147

症候・検査 障害部位
上位運動ニューロン 下位運動ニューロン 神経筋接合部
筋力低下
筋萎縮 +***
筋線維束攣縮
筋卜ーヌス
腱反射 ↓~- ↓~-
病的反射
異常連合運動
血清CK →(ときに→↑)
針筋電図 神経原性変化 →** 筋原性変化
神経伝導速度
(脱髄性の
ニューロバ シー*で↓)
筋生検 神経原性変化 筋原性変化、
各疾患に特徴的な変化
代表的疾患 脳梗塞、出血、脳腫癌など による片麻痺、脊髄障害 による対麻痺、運動ニューロン疾患頚椎症多発性硬化症 運動ニューロン疾患頚椎症
*ニューロパシー (Charcot-Marie-Tooth病Guillain-Barre症候群など)
(a)重症筋無力症
(b)筋無力症候群
**誘発筋電図で、 (a)waningあるいは (b)waxingがみられる
筋ジストロフィー、筋 炎、代謝.内分泌性ミオパシー、ミトコンドリア脳筋症
***周期性四肢麻痺では 筋萎縮はほとんどない
+:存在する、-:なし・消失、↑:亢進・上昇、↓:低下・減少、→:正常ないし著変なし、 →↑:軽度上昇

筋脱力の診断 IMD.660

末梢神経領域の筋脱力 単神経障害
非対称性 一側上下肢 脳神経障害あり 大脳、脳幹障害(脳血管障害、脳腫瘍など)
脳神経障害なし 頚椎症、脊髄腫瘍、脊髄空洞症
両側遠位優位 筋萎縮あり、感覚障害なし 運動ニューロン疾患、筋緊張性ジストロフィー
急性に両下肢末梢から始まり. 感冒様症状が前駆 Guillain-Barre症候群
対称性 両下肢 筋萎縮なし‥膀胱直腸障害レベルを有する感覚障害あり 変形性脊椎症脊髄腫瘍MS脊髄炎
筋萎縮なし‥感覚障害なし . ヒ卜T細胞白血病ウイルスI型(HTLV-I)関連ミエロパシー(HAM)、亜急性連合性脊髄変性症
両側近位優位 易疲労性 MGEaton-Lambert症候群
急性2-3日で自然軽快 周期性四肢麻痺、低K性ミオパシー
亜急性 PMDM
慢性 : 神経原性 Kugelberg-Welander病(脊髄性筋萎縮症3型)
慢性 : 甲状腺機能異常 粘液水腫甲状腺中毒性ミオパシー
慢性 : ステロイド使用 ステロイドミオパシー




筋萎縮性側索硬化症」

  [★]

amyotrophic
amyotrophic lateral sclerosis, ALS
シャルコー病 Charcot diseaseゲーリック病Gehrig病 Gehrig's diseaseルー・ゲーリック病 Lou Gehrig病 Lou Gehrig's disease
運動ニューロン疾患

まとめ

  • 上位運動ニューロンと下位ニューロンが障害される運動ニューロン疾患の一つである。多くが孤発性であるが、5-10%に家族性の発症が見られ、発症年齢は20歳と若いが、進行は緩徐である。通常は、40歳以降の発症、特に50歳代が多い。下位ニューロンの障害が先行する。一側上肢遠位の筋萎縮で始まり対側上肢、両下肢に筋萎縮が進行し、球麻痺の出現、呼吸筋萎縮に至る。下位ニューロンの障害により、舌の線維束性攣縮、四肢筋の脱力、萎縮、線維性攣縮(これらは上肢優位、遠位筋優位)、また腱反射消失が見られる。また、上位ニューロンの障害により構音障害、嚥下障害、舌運動障害が認められ、下顎反射亢進が認められる。四肢では痙縮が下肢優位にまた、腱反射の亢進と病的反射が認められる。自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されないため、他覚的感覚障害、眼球運動障害、膀胱・直腸障害、小脳徴候、錐体外路徴候、認知症、褥瘡は認められない。根治療法はなく、リルゾールでの延命治療、対症療法として、嚥下障害に対して経管栄養、呼吸障害に対して人工呼吸器を用いる。(BET.440)

概念

  • 軸索変性をきたす神経変性疾患
  • 誘発筋電図上ではM波の振幅の減衰が見られる
  • 上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが侵される。四肢、呼吸筋が侵される。ついには球麻痺をきたす。
  • 自律神経、感覚神経、脳の高次機能は障害されない → (筋萎縮性側索硬化症の陰性症状) (1) 他覚的感覚障害、(2) 眼球運動障害、(3) 膀胱・直腸障害、(4) 小脳徴候、(5) 錐体外路徴候、(6) 認知症、(7) 褥瘡

疫学

  • 有病率:4-6人/10万人
  • 男女比=1.3:1 (YN.J-130)
  • 発症年齢:中年以降。40歳以降でみられ、多くは50歳以降
  • 日本では紀伊半島、米国ではグアムで多く見られる。

病因

  • 孤発性:90%以上
  • 遺伝性:5-10%

病理

  • Lwey body-like hyaline inclusions, Hirano bodies, ブニナ体, slein-like inclusions

症状

  症状 上肢 下肢
脊髄神経 上位運動ニューロン 錐体路症状(痙性麻痺腱反射亢進バビンスキー徴候陽性)   優勢
下位運動ニューロン 筋力低下、線維束性収縮、筋萎縮、呼吸障害 優勢  
脳神経 上位運動ニューロン 偽性球麻痺  
下位運動ニューロン 球麻痺(構音障害嚥下障害、舌の萎縮・線維束性収縮)、顔面神経麻痺

検査

軸索変性を来すので、神経伝導速度の低下は顕著ではない → 筋電図で神経原性変化を見る!!

鑑別診断

  • 変形性頚椎症:知覚障害が出現するので鑑別されるが、症状が神経所見がはっきり分からず、診断に難渋することがある、らしい。


球麻痺呼吸筋麻痺を呈する疾患
  腱反射 病的反射 クレアチンキナーゼ 神経伝導検査 筋電図
筋萎縮性側索硬化症 ↑↑ 軽度高値 正常 神経原性変化
重症筋無力症 正常 正常 waning
多発性筋炎 著明高値 正常 筋原性変化
ギラン・バレー症候群 正常 脱髄/ブロック 神経原性変化

国試




核上性病変」

  [★]

supranuclear lesion
上位運動ニューロン病変 upper motor neuron lesion
上位運動ニューロン
  • 運動ニューロンを「核」と考えて、その上位ニューロンの病変。
  • 大脳皮質と脳幹部または脊髄との間に起こった下行性運動神経路の病変。


-supranuclear lesion


α運動ニューロン」

  [★]

α motoneuron, α-motoneuron
下位運動ニューロン lower motor neuron LMN
運動ニューロン上位運動ニューロンγ運動ニューロン


臨床関連


上位ニューロン」

  [★]

上位運動ニューロン upper motor neuron
下位ニューロン


上位運動ニューロン徴候」

  [★]

upper motor neuron sign
上位運動ニューロン錐体路障害
  • 反射の亢進、痙直、病的反射陽性、巧緻運動障害の4徴候


上位運動ニューロン障害」

  [★]

upper motor neuron lesion UMNL
上位運動ニューロン


ニューロン」

  [★]

neuron, nerve cell
神経細胞、神経元?、神経単位?

組織学

構造

分類




上位」

  [★]

epistasissuperiosuperiorepistaticsenior
上位性優位優れた上方年輩エピスタシス上級


ニューロ」

  [★]

neuro
神経




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