メンツェル型遺伝性運動失調症

出典: meddic

Menzel type of hereditary ataxia

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メンツェル型失調症(がたしっちょうしょう) 遺伝性で、症状はオリーブ・橋・小脳萎縮症( 前述)と同じです。 やや若年から中年にかけて発症する型です。 □晩発性小脳皮質 萎縮症(ばんぱつせいしょうのうひしついしゅくしょう) 非遺伝性で、症状は小脳性の運動 ...
メンツェル型失調症(がたしっちょうしょう). 遺伝性 ... 非遺伝性で、症状は小脳性の運動 失調が主体で、パーキンソン症状、自律神経症状はみられません。 ... 遺伝性の脊髄 小脳変性症のなかでは、比較的頻度が高い型で、若年から中年にかけて発症します。

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運動失調」

  [★]

ataxia
協調運動障害 incoordination
[[]]

定義

  • 筋の麻痺などがないにもかかわらず、協調運動が障害されるために運動がうまく行えないこと

分類

部位

  • 1. 深部感覚障害(脊髄後索型、脊髄後索性)(脊髄性失調)
  • 深部感覚の伝導路の障害
  • 2. 小脳性運動失調(小脳失調)
  • 小脳、および小脳への入力系および出力系の障害による協調運動障害。
ex. dentatorubrothalamic tract
  • 3. 前庭迷路系の障害(前庭性失調)
  • 起立や歩行に対する平衡障害が中心で、四肢の運動は障害されない。
  • 4. 前頭葉性失調

情報の伝達方向

  • 1. 小脳の求心路(末梢神経から脊髄後索、前庭迷路系)
  • 2. 小脳
  • 3. 小脳からの遠心路

小脳性運動失調と脊髄性運動失調の鑑別

  小脳性運動失調 脊髄性運動失調
深部感覚障害
Romberg徴候
ジスメトリー 最後には目標物に達する  
振戦 企図振戦 粗大振戦
歩行 酩酊様歩行 踵打歩行
言語障害 構音障害
眼振



遺伝」

  [★]

heredity, inheritance
氏か育ちか
遺伝子遺伝性疾患遺伝形式
  • 親のもつ遺伝情報が遺伝子によって子孫に伝達され、その作用によって形質が発現すること。


失調」

  [★]

ataxia
運動失調失禁 incontinenceincontinent失調症

概念

  • loss of coordination of the muscles
  • 円滑に行われるべき運動行為が円滑に行えない状態



運動失調症」

  [★]

motor ataxia
運動失調協調不能協調障害感覚性運動失調四肢失調体幹運動失調協調不全


失調症」

  [★]

ataxiadysregulationincontinenceataxic
運動失調失調性失禁失調調節不全




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