UpToDate Contents

全文を閲覧するには購読必要です。 To read the full text you will need to subscribe.

1. 原因不明の血小板減少症を有する成人に対するアプローチ approach to the adult with unexplained thrombocytopenia
2. 小児における血小板減少症の原因 causes of thrombocytopenia in children
3. 先天性および後天性血小板機能障害 congenital and acquired disorders of platelet function
4. 成人における免疫性血小板減少症（ITP）：臨床症状および診断 immune thrombocytopenia itp in adults clinical manifestations and diagnosis
5. 新生児血小板減少症 neonatal thrombocytopenia

Related Pictures

★リンクテーブル★

リンク元	「特発性血小板減少性紫斑病」「出血傾向、血友病」「May-Hegglin anomaly」「May-Hegglin奇形」「May-Hegglin異常」
関連記事	「リン」「異常」

「特発性血小板減少性紫斑病」

　　[★]

英: idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP
同: ヴェルルホフ紫斑病 Werlhof purpura、(immune thrombocytopenic purpura←　これは上位の疾患概念？)
関: 血小板減少

概念

血小板に対する自己抗体によって血小板数が減少し、出血傾向をきたす自己免疫疾患
他の自己免疫性疾患による血小板減少は除外(除外診断)。
他の自己免疫性疾患との合併も多く、自己免疫性溶血性貧血・SLE・橋本病などが合併しうる。

自己免疫性溶血性貧血との合併はEvans症候群

疫学

有病率は人口 10万人に対して約15人
急性

小児に多い。1-3週前にウイルス感染症に罹患した後に発症。6ヶ月以内に治癒。

慢性

成人(10歳以上。20-40歳)女性に多い。緩慢に発症。軽快と増悪を繰り返す。

病因

血小板に対する自己抗体の出現による。
凝集に関与する糖蛋白GpIIb\GpIIIaに対する自己抗体が出現することで、自己の血小板に対する免疫反応が惹起され、血小板の破壊亢進が起こる。さらに原因は不明ではあるが粘着に関与する糖蛋白GpIb/GpIXに対する自己抗体も出現してくる。

症候

出血症状：皮膚の紫斑(点状出血・斑状出血)・鼻出血・歯肉出血・性器出血(月経多過)

関節内出血や深部出血は稀。

身体所見

脾腫(巨脾にはならない)

急性特発性血小板減少性紫斑病：軽度の発熱、脾臓の軽度腫大？(10%の子供の患者にみられるが、正常な群でも同程度みられる。また、脾摘を受けた患者では脾臓の重さは正常であった。(WCH.1537)　→　つまり脾腫は一般的な症状とは言えない)

検査

血液

血小板数 10万 /μl 以下。赤血球数・白血球数は正常

骨髄検査

正形成。巨核球数は正常or増加
血小板付着を欠く巨核球が多い。

[show details]

免疫血清学的検査

血小板結合性IgG(PAIgG)：高値　←特異度低(SLE、肝硬変などでも↑)
GPIIb・GPIIIa・GPIb・GPIXに対する自己抗体：特異度は高いが、感度が低い。民間病院レベルでは施行できない。

診断

成人の慢性ITPの診断基準

厚生労働省特定疾患特発性造血障害研究班(2004試案)
1.血小板減少(10万/ul以下)
2.末梢血塗沫標本は正常
3.以下の検査のうち3項目以上を満たすこと

(1)貧血がない

(2)白血球減少がない

(3)末梢血液中の抗GPIIb/GPIIIa抗体産生B細胞の増加

(4)血小板関連抗GPIIb/GPIIIa抗体の増加

(5)網状血小板比率の増加

(6)血漿トロンボポエチン軽度上昇にとどまる(<300pg/ml)

4.他の免疫性血小板減少を除外できる(SLE, リンパ増殖性疾患, HIV感染症, 肝硬変, 薬剤性)。

鑑別診断

先天性血小板減少症：

Bernard-Soulier症候群、Wiskott-Aldrich症候群、メイ・ヘグリン異常 May-Hegglin異常

後天性血小板減少症：

全身性エリテマトーデス：
抗リン脂質抗体症候群：APTT延長、ループスアンチコアグラント陽性、抗カルジオリピン抗体陽性を認める。
血栓性血小板減少性紫斑病 TTP
肝硬変(肝臓の線維化マーカー)
骨髄異形成症候群
薬物アレルギー：PAIgG 増加。薬物中止による血小板の回復で鑑別する。
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病：上気道炎後にアレルギー機序を基礎として生じる血管炎で、下肢に紫斑が出現する。紫斑はやや隆起した点状出血斑で、紅斑様で痒みを伴うことがある。

治療

modality

ステロイド
免疫グロブリン
ヘリコバクター・ピロリの除菌：日本ではHP感染症との関連が統計的に明らかとなっており、ステロイドに先んじてHP除菌が試みられる。
脾摘：ステロイドが奏効しない場合にはやむなく脾臓摘出が検討される。小児の場合は急性例であることが多く、かつ免疫機構の一部として重要な臓器であるため、発症6ヶ月以内では脾摘は見合わせる。