メイ・ヘグリン異常

出典: meddic

May-Hegglin anomaly
May-Hegglin異常May-Hegglin奇形
血小板減少デーレ小体


  • 家族性白血球顆粒異常症
  • 常染色体劣性遺伝
  • 検査
  • 血液塗沫:好中球減少、核分葉低下、粗大顆粒、デーレ小体、血小板減少症、巨大血小板
  • 病態
  • 血小板の骨髄巨核球からの産生障害 → 血小板減少症


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かな: メイヘグリンイジョウ 【英】: May-Hegglin anomaly 本文: May(1909),Hegglin(1945)により記載された家族性白血球顆粒異常症である.常染色体性優性遺伝するまれな疾患で,好中球の数の減少,核分葉の低下,粗大な顆粒の存在とともに ...
サマリー メイ-ヘグリン異常(May-Hegglin anomaly)は,巨大血小板,血小板減少,白血球封入体を特徴とする先天性血小板異常症である.白血球封入体はデーレ様小体(Döhle-like body)とも呼ばれ,顆粒球細胞質に1ないし数個認められ ...
【目的】我々は、May-Hegglin異常に代表される白血球封入体を伴う巨大血小板性血小板減少症の原因遺伝子MYH9を同定し、MYH9異常が引き起こす一連の疾患群としてMYH9異常症を提唱した。本疾患群に特徴的な白血球封入体は 0 ...

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★リンクテーブル★
先読みデーレ小体
リンク元特発性血小板減少性紫斑病」「出血傾向、血友病」「May-Hegglin anomaly」「May-Hegglin奇形」「May-Hegglin異常
関連記事リン」「異常

デーレ小体」

  [★]

Dohle body
デーレ体デーレ封入体 Dohle inclusion body


参考

  • 1. 写真
[display]http://216.30.190.224/loadBinary.aspx?name=harr&filename=harr_c461f003t.jpg
  • 2.
[display]http://www.med.unc.edu/medicine/web/Smearreview/img032.jpg
  • 3.
[display]http://www.phasco.ir/phascoupfile/Slides/b_62487.jpg


特発性血小板減少性紫斑病」

  [★]

idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP
ヴェルルホフ紫斑病 Werlhof purpura、(immune thrombocytopenic purpura← これは上位の疾患概念?)
血小板減少

概念

  • 血小板に対する自己抗体によって血小板数が減少し、出血傾向をきたす自己免疫疾患
  • 他の自己免疫性疾患による血小板減少は除外(除外診断)。
  • 他の自己免疫性疾患との合併も多く、自己免疫性溶血性貧血・SLE・橋本病などが合併しうる。

疫学

  • 有病率は人口 10万人に対して約15人
  • 急性
  • 小児に多い。ウイルス感染などの後に発症。6ヶ月以内に治癒。
  • 慢性
  • 成人(10歳以上。20-40歳)女性に多い。緩慢に発症。軽快と増悪を繰り返す。

病因

症候

  • 出血症状:皮膚の紫斑・鼻出血・歯肉出血・月経多過

身体所見

  • 脾腫(巨脾にはならない)
  • 急性特発性血小板減少性紫斑病:軽度の発熱、脾臓の軽度腫大?(10%の子供の患者にみられるが、正常な群でも同程度みられる。また、脾摘を受けた患者では脾臓の重さは正常であった。(WCH.1537) → つまり脾腫は一般的な症状とは言えない)

検査

血液

  • 血小板数 10万 /μl 以下。赤血球数・白血球数は正常

骨髄検査

  • 正形成。巨核球数は正常or増加
  • 血小板付着を欠く巨核球が多い。
[show details]

免疫血清学的検査

診断

成人の慢性ITPの診断基準

  • 厚生労働省特定疾患特発性造血障害研究班(2004試案)
  • 1.血小板減少(10万/ul以下)
  • 2.末梢血塗沫標本は正常
  • 3.以下の検査のうち3項目以上を満たすこと
(1)貧血がない
(2)白血球減少がない
(3)末梢血液中の抗GPIIb/GPIIIa抗体産生B細胞の増加
(4)血小板関連抗GPIIb/GPIIIa抗体の増加
(5)網状血小板比率の増加
(6)血漿トロンボポエチン軽度上昇にとどまる(<300pg/ml)
4.他の免疫性血小板減少を除外できる(SLE, リンパ増殖性疾患, HIV感染症, 肝硬変, 薬剤性)。

鑑別診断

治療

modality

  • ステロイド
  • 免疫グロブリン
  • ヘリコバクター・ピロリの除菌
  • 脾摘

治療の選択

出典不明
  • 血小板数3万/ul以上:経過観察
  • 血小板数1万-3万/ul以上 or 重篤な粘膜出血:経口ステロイド
  • 血小板数1万以下-3万/ul以上:免疫グロブリン

参考

  • 1. 妊娠により重症化した難治性特発性血小板減少性紫斑病に対して摘脾が有効であった1例
http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/ITP.pdf
  • 2. 難病情報センター | 特発性血小板減少性紫斑病(公費対象)
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/303

uptodate

  • 1. [charged] 成人における免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 成人における免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病の治療および診断 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 成人における慢性難治性免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病 - uptodate [3]
  • 4. [charged] 小児における免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病の臨床症状および診断 - uptodate [4]
  • 5. [charged] 小児における免疫性(特発性)血小板減少性紫斑病の治療および予後 - uptodate [5]

国試



出血傾向、血友病」

  [★]

一次止血異常
血小板減少
産生機構の異常
巨核球低形成
先天性
ファンコーニ貧血
先天性造血障害
メイ・ヘグリン異常
後天性
再生不良性貧血
無巨核芽球性血小板減少症
急性白血病
骨髄癌腫症
放射線障害
抗癌薬投与
無効造血
巨赤芽球性貧血
骨髄異形成症候群
血小板寿命の短縮(後天性)
免疫学的機序
特発性血小板減少性紫斑病
膠原病の合併症
薬剤アレルギー
血栓性血小板減少性紫斑病
その他
人工弁
人工血管
分布異常
脾腫(後天性)
希釈
大量赤血球輸血
血小板機能異常
先天性
血小板無力症
ベルナール・スーリエ症候群
放出異常
その他
フォンウィルブランド病
二次止血異常
血液凝固異常
凝固因子産生の異常
先天性
血友病
その他の先天性凝固因子異常症
凝固因子消費の亢進(後天性)
播種性血管内凝固(DIC)
後天性凝固因子インヒビター
後天性血友病
フォンウィルブランド病
線溶の亢進
先天性
α2プラスミンインヒビター欠乏症
プラスミノゲンアクティベーターインヒビター欠乏症
後天性
一次線溶亢進
急性骨髄球性白血病によるDIC
動脈瘤によるDIC
血管の異常
先天性
遺伝性出血性毛細血管拡張症:オスラー・ウェバー・ランデュ病
エーラス・ダンロス症候群 Ehlers-Danlos syndrome, EDS
後天性
ヘノッホ・シェーンライン紫斑病

May-Hegglin anomaly」

  [★] メイ・ヘグリン異常


May-Hegglin奇形」

  [★] メイ・ヘグリン異常


May-Hegglin異常」

  [★] メイ・ヘグリン異常


リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





異常」

  [★]

  • n.




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