ヘモグロビンH

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hemoglobin H, Hb H, HbH




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和文文献

  • ヒトパルボウイルスB19感染症を契機に発見された先天性ヘモグロビンH病の日本人1家系
  • 早川 晶,佐野 公彦,長谷川 大一郎,小阪 嘉之,中村 肇,井手口 裕,原野 昭雄
  • 臨床血液 40(7), 536-541, 1999-07-30
  • NAID 10006174725
  • 両親が外国人移住者であるヘモグロビンH病の1女児例 (主題 血液疾患)
  • 半田 芳浩,寺田 知新,内田 靖 [他]
  • 小児科臨床 51(10), 2087-2092, 1998-10
  • NAID 40001822522

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サラセミア サラセミアは,ヘモグロビン合成障害を特徴とする先天性小球性溶血性貧血の一群である。サラセミアは,地中海,アフリカ,東南アジアに祖先をもつ人に特に一般的である。症状と徴候は,貧血,溶血,脾腫,骨髄過形成 ...
世界大百科事典 第2版 - ヘモグロビン H 症の用語解説 - 4個のα鎖遺伝子のうち,4個すべての欠損は,α鎖産生を完全に抑制し胎生期に胎児水腫症をおこし死早産をおこす。3個の欠損はヘモグロビンH(HbH)症という重症な溶血性貧血を生じ ...

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HbH、Hb H、ヘモグロビンHαサラセミア


ヘモグロビン」

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hemoglobin, Hb
血色素
酸素化ヘモグロビン脱酸素化ヘモグロビン赤血球グロビン鎖ヘモグロビン濃度

生化学

  • 67 kDa

血液内科学

  • 2種類のグロビンタンパク質が各2個集まりヘテロ4量体を形成したもの。
  • 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
  • α鎖系はζ→α
  • β鎖系はε→γ→β δ
  • 発生初期:ζ2ε2
  • 胎児期 :α2γ2
  • 乳児期 :α2β2(HbA), α2δ2(HbA2), α2γ2(HbF)
  • 成人
α2β2(HbA) :Hbの97%
α2δ2(HbA2) :Hbの2%
α2γ2(HbF) :Hbの2%
発生初期:ZE
成人  :B > D > G , Aは共通


機能

  • O2運搬
  • CO2運搬
  • 体液pHの調整

CO2運搬

  • 血液中に溶解する :排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
  • ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して :排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655) カルバミノヘモグロビン
  • 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される :排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)

臨床検査

  • 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb

基準値 (ヘモグロビン濃度)

-2007前期生理学授業プリント
  • 男性:14 - 18 (g/dl)  16±2 (g/dl)
  • 女性:12 - 16 (g/dl)  14±2 (g/dl)
異常値の出るメカニズム第5版 p.79
  • 男:13~19 g/dl
  • 女:12~18 g/dl
HIM. A-2
  • 男:13.3-16.2 g/dl
  • 女:12.0-15.8 g/dl

パニック値

出典不明
  • ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl

輸液によるヘモグロビン濃度の上昇

  • 予測方法(1):予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
  • 予測方法(2):濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)

国試




H」

  [★]

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「the 8th letter of the Roman alphabet」
h

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「hydrogenの化学記号」

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「鉛筆の硬度 / 《俗》heroin」


グロビン」

  [★]

globin
グロビン蛋白質 globin protein


ビン」

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bottle
ビンづめ




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