ヘモグロビン異常症

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hemoglobinopathy

ヘモグロビン異常症


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和文文献

  • 15.脾腫と脾機能亢進症状を来たし摘脾を施行したヘモグロビン異常症の1例(一般演題,第24回日本小児脾臓研究会)
  • 奥山 直樹,窪田 正幸,小林 久美子,仲谷 健吾,大山 俊之,荒井 勇樹,横田 直樹,城之前 翼
  • 日本小児外科学会雑誌 47(5), 884, 2011-08-20
  • NAID 110008711832
  • 人はなぜ病気になるのか--進化医学の視点から見た病因論 (特集 病気と社会を考える)

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ヘモグロビン異常症。 赤血球に含まれるヘモグロビンは、α(アルファ)鎖グロビンとβ(ベータ)鎖グロビンの各2本がヘム(鉄を含んだ色素)と結合した構造をしています。ヘモグロビン異常症は、グロビン鎖の構造異常によるもの(異常 ...
「ヘモグロビン異常症」について詳しく調べられる「QLife家庭の医学」。赤血球に含まれるヘモグロビンは、α鎖グロビンとβ鎖グロビンの各2本がヘム(鉄を含んだ色素)と結合した...

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HbA1cとして測定されているのは  の変異 - ヘモグロビンの変異遺伝子異常とPNHクローンの拡大 日本人の異常ヘモグロビン症


★リンクテーブル★
先読みhemoglobinopathy
リンク元Hb異常症
関連記事ヘモグロビン」「異常」「」「グロビン」「ビン

hemoglobinopathy」

  [★] 異常ヘモグロビン症

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「a blood disease characterized by the presence of abnormal hemoglobins in the blood」
haemoglobinopathy

Hb異常症」

  [★] ヘモグロビン異常症

ヘモグロビン」

  [★]

hemoglobin, Hb
血色素
酸素化ヘモグロビン脱酸素化ヘモグロビン赤血球グロビン鎖ヘモグロビン濃度

生化学

  • 67 kDa

血液内科学

  • 2種類のグロビンタンパク質が各2個集まりヘテロ4量体を形成したもの。
  • 発生段階によってできるヘモグロビンが異なる
  • α鎖系はζ→α
  • β鎖系はε→γ→β δ
  • 発生初期:ζ2ε2
  • 胎児期 :α2γ2
  • 乳児期 :α2β2(HbA), α2δ2(HbA2), α2γ2(HbF)
  • 成人
α2β2(HbA) :Hbの97%
α2δ2(HbA2) :Hbの2%
α2γ2(HbF) :Hbの2%
発生初期:ZE
成人  :B > D > G , Aは共通


機能

  • O2運搬
  • CO2運搬
  • 体液pHの調整

CO2運搬

  • 血液中に溶解する :排泄されたCO2の5%(Kaplan Q book p.101)、9%(SP.655)
  • ヘモグロビンのN末のアミノ基でカルバミン酸を形成して :排出されたCO2の15%(HBC.45)、11%(SP.655) カルバミノヘモグロビン
  • 赤血球中のCAによりbicarbonateを産生し、血漿により運搬される :排泄されたCO2のほとんど(HBC.45)、80%(SP.655)

臨床検査

  • 臨床検査では、血液1dl中のヘモグロビンの量(g)を定量する。略号はHb

基準値 (ヘモグロビン濃度)

-2007前期生理学授業プリント
  • 男性:14 - 18 (g/dl)  16±2 (g/dl)
  • 女性:12 - 16 (g/dl)  14±2 (g/dl)
異常値の出るメカニズム第5版 p.79
  • 男:13~19 g/dl
  • 女:12~18 g/dl
HIM. A-2
  • 男:13.3-16.2 g/dl
  • 女:12.0-15.8 g/dl

パニック値

出典不明
  • ≦5 g/dl、≧17.0 g/dl

輸液によるヘモグロビン濃度の上昇

  • 予測方法(1):予測されるヘモグロビン上昇(g/dl) = 投与ヘモグロビン量(g) / 循環血液量(dl)
  • 予測方法(2):濃厚赤血球2単位でおよそヘモグロビン上昇は1(g/dl)

国試




異常」

  [★]

  • n.


症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態

グロビン」

  [★]

globin
グロビン蛋白質 globin protein


ビン」

  [★]

bottle
ビンづめ




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