ヘム生合成

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biosynthesis of heme

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和文文献

  • 色素関係 δ-アミノレブリン酸合成酵素(ALAS) (広範囲 血液・尿化学検査,免疫学的検査(第7版・1)その数値をどう読むか) -- (生化学的検査(1))
  • ヘム生合成と鉛貧血
  • 原田 幸一
  • 熊本大学医学部保健学科紀要 2, 1-6, 2006-01-31
  • … 鉛貧血については、鉛により赤血球膜の浸透圧に対する脆弱性が増大し、そのため赤血球が破壊することによる溶血性貧血と、ヘム生合成への鉛の阻害作用による貧血の2つの観点から理解される。 … ここでは、ヘム生合成に影響する鉛による貧血について考察する。 …
  • NAID 110004411331

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ポルフィリンとヘムの生合成 の律速 酵素は、グリシンとスクシニルCoAがD-アミノレブリン酸へ縮合することを媒介するアミノレブリン酸シンターゼ(アミノレブリン酸合成酵素)(Aminolevulinic acid synthase )(EC ⇒2.3.1.37)である内に[1] ...

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ヘム生合成の経路と ヘムbの構造アミノレブリン酸合成ポルフィリンの生合成ルートヘム合成経路と酵素2008.12.8 掲載)


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関連記事ヘム」「合成」「生合成

ヘム」

  [★]

heme
プロトヘム protohemeフェロプロトポルフィリンIX ferroprotoporphyrin IX
ヘマチン hematin

生合成

反応場所       酵素 補酵素 酵素阻害物質 酵素の障害による疾患
ミトコンドリア サクシニルCoA
succinyl-CoA
グリシン
glycine
  5-アミノレブリン酸
aminolevulinic acid
aminolevulinate
ALA
CoA CO2 5-アミノレブリン酸シンターゼ
ALA synthase
ビタミンB6    
細胞質 5-アミノレブリン酸
aminolevulinic acid
aminolevulinate
ALA
←2分子   ポルホビリノゲン
porphobilinogen
PBG
2H2O   ALA dehydratase   Pb  
細胞質 ポルホビリノゲン
porphobilinogen
PBG
    ヒドロキシメチルビラン 4NH3   ウロポルフィリゲノンIシンターゼ
uroporphyrinogen I synthase
    急性間欠性ポルフィリン症
acute intermittent porphyria
細胞質 ヒドロキシメチルビラン     ウロポルフィリノゲンIII    
ウロポルフィリゲノンIIIシンターゼ
uroporphyrinogen III synthase
     
細胞質 ウロポルフィリノゲンIII     コプロポルフィリノゲンIII 4CO2   ウロポルフィリノゲンデカルボキシラーゼ     晩発性皮膚ポルフィリン症
porphyria cutanea tarda
ミトコンドリア コプロポルフィリノゲンIII     プロトポルフィリノゲンIX 2CO2   コプロポルフィリノゲンオキシダーゼ      
ミトコンドリア プロトポルフィリノゲンIX     プロトポルフィリンIX     プロトポルフィリノゲンオキシダーゼ      
ミトコンドリア プロトポルフィリンIX Fe2+   ヘム     フェロケラターゼ   Pb  

生合成の場所

  • 哺乳類細胞では、赤血球以外は何処でも行われる(ミトコンドリアを有するなら)
  • 実際には、赤血球前駆細胞(erythroid precursor cell)で85%行われており、残りは肝細胞で行われている。




合成」

  [★]

synthesissynthesesconstructionelaborationsynthesizesynthetic
建設構成合成的作成生成同化同化作用総合的



生合成」

  [★]

biosynthesisbiosynthesesbiogenesisbiosyntheticbiogenetic
生物発生バイオジェネシス生物発生的





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