フルクトース代謝異常症

英: fructose metabolism disorder
同: フルクトース吸収不全症 fructose malabsorption

UpToDate Contents

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1. 先天性代謝異常：個々の障害の発見 inborn errors of metabolism identifying the specific disorder
2. 先天性代謝異常：代謝性救急疾患 inborn errors of metabolism metabolic emergencies
3. 先天性代謝異常：分類 inborn errors of metabolism classification
4. 先天性代謝異常：疫学、病因、および臨床的特徴 inborn errors of metabolism epidemiology pathogenesis and clinical features
5. 小児における急性肝不全：病因および評価 acute liver failure in children etiology and evaluation

Japanese Journal

先天性フルクト-ス代謝異常症 (糖代謝とその制御-続-その生理と病理) -- (先天性酵素異常と糖代謝)

五十嵐裕,多田啓也
蛋白質核酸酵素 24(3), p535-538, 1979-02
NAID 40002328667

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糖代謝異常: 先天性代謝障害: メルクマニュアル18版日本語版

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関連記事	「フルクトース」「異常」「代謝異常症」「症」「代謝」

「遺伝性果糖不耐症」

英: hereditary fructose intolerance, HFI
同: 遺伝性フルクトース不耐症
関: アルドラーゼ、果糖不耐症。フルクトース代謝異常症

「果糖不耐症」

英: fructose intolerance
関: フルクトース不耐症、遺伝性果糖不耐症、遺伝的フルクトース不耐症。フルクトース代謝異常症

「赤血球アルドラーゼ欠損症」

英: erythrocyte aldolase deficiency
関: フルクトース代謝異常症

「fructose metabolism disorder」

　　[★] フルクトース代謝異常症

「フルクトース吸収不全症」

　　[★] フルクトース代謝異常症

「フルクトース」

英: fructose, Fru
同: 果糖, fruit sugar、レブロース levulose
商: 果糖注、フルクトン。(果糖、グリセリン)グリセレブ、グリセオール、グリセノン、グリセリンF、ヒシセオール、グリポーゼ、グリマッケン。(アミノ酸輸液製剤)アミノトリパ1号輸液、トリパレン1号、トリフリード輸液、フルクトラクト
関: 単糖、糖

グルコース + フルクトース → スクロース

薬効

5%, 20%フルクトースとして

20％フルクトン注

1. エネルギー補給：果糖はブドウ糖に比べてグリコーゲン生成能が大で、容易に乳酸に分解されるため、速やかにエネルギー源となり、糖尿病状態時や肝障害時でも利用される。
2. インスリン非依存性：果糖は主として肝に存在するfructokinase(ketohexokinase)により代謝され、インスリンの影響を受けず、糖尿病状態時にも使用できる。
3. 蛋白節約作用：果糖は体内窒素平衡に関与し、ブドウ糖に比べて強い蛋白節約作用があり、糖尿病状態時でもその作用を示す。
4. 解毒作用：果糖はアルコール及び種々有毒物質の解毒を促進する

グリセリン、フルクトースの混合輸液として

グリポーゼ

脳圧降下作用のあるグリセリン（グリセロール）に，溶血防止作用のある果糖（フルクトース）が配合されており、脳圧降下作用及び眼圧降下作用がある。

アミノ酸輸液との配合輸液として

アミノトリパ

1. 糖質とアミノ酸の配合比率：本剤を構成する糖質・電解質液とアミノ酸液との配合比率を検討するため、一定の非蛋白熱量下にアミノ酸配合量を変えた液を用いて、絶食ラットに7日間の高カロリー輸液を施行した。その結果、蛋白栄養指標（窒素出納や血漿アルブミン濃度等）を良好に維持するための非蛋白熱量/窒素（NPC/N）は約150前後であることが確認された。
2. 栄養学的効果：本剤の栄養学的効果を市販製剤の混合液と比較するため、開腹術施行ラットに7日間の高カロリー輸液を施行した。その結果、本剤は窒素出納や肝グリコーゲン量等において、良好な栄養効果が認められた。

「異常」

n.

aberrance, aberration, abnormity, anomalia, anomalo, anomaly, bad condition, defect, glitch, malfunction, trouble, uniqueness, vitium

「代謝異常症」

英: metabolic abnormality
関: 代謝異常、代謝疾患、代謝性障害、代謝障害

「症」

英: sis, pathy

検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「代謝」

英: metabolism
同: 物質代謝、新陳代謝
関: 中間代謝

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