バッド-キアリ症候群

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バッド・キアリ症候群

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和文文献

  • VSY-9-2 バッドキアリ症候群に対する経横隔膜IVCアプローチによる肝移植手術手技(VSY ビデオシンポジウム,第113回日本外科学会定期学術集会)
  • 経皮的超音波ガイド下硬化療法が有効であった出血性ストーマ静脈瘤の1例
  • 特別企画2:門脈圧亢進症の技術認定制度に向けて/シンポジウム1:門脈圧亢進症における臓器相関─肝・肺・腎・脾/シンポジウム2:慢性肝疾患治療のブレークスルーを目指して─脾摘 vs PSE─/パネルディスカッション2:肝硬変に対するインターフェロン治療/ワークショップ3:門脈圧亢進症と下部消化管出血診断/ワークショップ5:門脈圧亢進症予後不良例に対する治療─どこまで治療が必要か?/ビデオワークショップ3:門脈圧亢進症における脾摘のピットフォール/要望演題1:非硬変性門脈圧亢進症(IPH,バッドキアリ症候群など)/要望演題2:直腸静脈瘤/要望演題3:珍しい門脈血行異常症例/要望演題4:忘れられない症例/要望演題5:難治性静脈瘤/要望演題6:門脈血栓症とその対策/一般演題1:門脈血栓症/一般演題2:症例1/一般演題4:肝硬変/一般演題7:IVR-1/一般演題9:IVR-3/一般演題13:腹水・その他/一般演題14:内視鏡治療1/一般演題16:内視鏡治療3/一般演題17:胃静脈瘤/一般演題18:異所性静脈瘤1/一般演題19:異所性静脈瘤2

関連リンク

症等の症状を示す疾患をいいます。
通常、バッド・キアリ症候群は、血栓によって肝静脈が狭くなる、もしくはふさがって発生します。 肝臓から出る血流が阻害されるため、肝臓内に血液がたまり、肝臓の腫大を引き起こします。脾臓が腫大することもあります。

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 難病「バッド・キアリ症候群2005年2月にバッドキアリ症候群  難病「バッド・キアリ症候群病気 は バット キ アリ 症候群  難病「バッド・キアリ症候群


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関連記事症候群」「」「症候

バッド・キアリ症候群」

  [★]

Budd-Chiari syndrome
(国試)Budd-Chiari症候群肝静脈血栓症?????
肝静脈流出路閉塞

まとめ

  • 肝部下大静脈、あるいは肝静脈の閉塞により、門脈圧亢進症、下腿の浮腫や色素沈着、腹壁静脈の怒張などを呈する疾患である。一次性のものにおいては血栓が原因という説が有力視されている。下大静脈のうっ血と肝後性の門脈圧亢進による症状、つまり前ジャでは下肢浮腫、下肢静脈瘤、難治性下腿潰瘍、胸腹壁の上行性皮下静脈怒張、後者では腹水、食道胃静脈瘤、脾腫をきたす。診断は下大静脈・肝静脈造影による閉塞の証明、肝生検による小葉中心性のうっ血、中心静脈周辺領域の肝細胞の壊死の証明によりなされる。原疾患の治療、狭窄の解除、あるいはバイパス術を行い、肝不全に至れば肝移植が行われる。予後は一次性のものでは不良であり、10年生存率は40%程度である。(SSUR.645 YN.B*60)

概念

  • 肝静脈3主幹あるいは肝部下大静脈の閉塞ないし狭窄、もしくはこの両者の併存によって門脈圧亢進症、下腿浮腫、下肢静脈瘤、上行する胸腹壁の静脈怒張などの症状を示す疾患。(医学事典)

病因

  • 一次性:原因不明(凝固異常が原因と考えられるようになってきている)
  • 二次性:腫瘍性病変など。

uptodate

  • 特発性 → 骨髄増殖性疾患が背景にあるかも
  • 続発性
  • 骨髄増殖性疾患
  • 悪性腫瘍:肝細胞癌
  • 肝臓の感染や良性病変
  • 経口避妊薬
  • 妊娠
  • 凝固亢進
  • factor V Leiden mutation, prothrombin gene mutation, antiphospholipid antibody syndrome, antithrombin III deficiency, protein C deficiency, protein S deficiency, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, JAK2 mutations
  • ベーチェット病
  • 下大静脈、肝静脈における膜様物

病理

  • 肝臓:
  • 小葉中心性のうっ血、中心静脈周辺領域の肝細胞の壊死

病態

  • 下大静脈の血流うっ滞
  • 肝後性の門脈圧亢進
  • 門脈圧亢進症
  • 肝硬変

症状

  • 門脈圧亢進:腹水、食道胃静脈瘤、脾腫(→汎血球減少)
  • 下半身の静脈血うっ滞:下肢浮腫、下肢静脈瘤、難治性下腿潰瘍、胸腹壁の上行性皮下静脈怒張 (SSUR.645)

診断

  • 下大静脈・肝静脈造影による閉塞の証明、肝生検

治療

  • 原疾患の治療、狭窄の解除、あるいはバイパス術を行い、肝不全に至れば肝移植が行われる。

予後

  • 診断より死亡まで12-13年(YN.B-61)
  • (一次性)予後不良。10年生存率は40%程度 (SSUR.645)



症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化


症候」

  [★]

symptom and sign
症状, 徴候 兆候




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