ネフロン癆

出典: meddic

nephronophthisis
腎癆


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和文文献

  • 専門医部会 一目瞭然!
  • 樋口 誠
  • 日本内科学会雑誌 100(12), 3694-3697, 2011-12-10
  • NAID 40019155308
  • 貧血の経過観察中に腎機能低下から診断に至ったネフロン癆の1例
  • 中野 優,藤田 直也,松林 正,榎 日出夫,松林 里絵,武田 紹,中嶌 八隅,大呂 陽一郎,横田 卓也
  • 日本小児腎臓病学会雑誌 24(1), 64-67, 2011
  • …  貧血の経過観察中に腎機能低下から診断に至ったネフロン癆の1例を経験した。 … 腎生検を施行しネフロン癆と確定した。 …  ネフロン癆は腎移植以外の根本的治療法の確立していない腎疾患であるが,早期に発見することで心血管系障害や成長障害などの合併症に対して,重大な後遺症を残さないように治療介入することはできると考える。 …
  • NAID 130001353979

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2010年11月2日 ... ネフロン癆 (nephronopthisis: NPH)は、腎髄質に嚢胞形成を認める疾患の代表であり 、組織学的には、進行性の硬化、 ... その分類には、3~5 歳頃までに末期腎不全となる 乳児ネフロン癆 (NPH2)、幼少期から学童期までの比較的若年期に ...
ネフロン癆および髄質性嚢胞腎疾患は遺伝性疾患であり,腎髄質または皮髄境界に 限定された嚢胞を形成し最終的に腎不全に至る。 ネフロン癆と髄質性嚢胞腎疾患には 共通する特徴が多いため,同じ種類に分類される。病理学的には,尿細管萎縮,尿細管 性 ...

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関連記事ネフロン」「

nephrocystin」

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ネフロン癆

参考

  • NEPHROCYSTIN 1; Gene map locus 2q13
[display]http://omim.org/entry/607100
  • NEPHROCYSTIN 3; Gene map locus 3q22
[display]http://omim.org/entry/608002
  • NEPHROCYSTIN 4; Gene map locus 1p36
[display]http://omim.org/entry/607215


家族性若年性ネフロン癆」

  [★]

familial juvenile nephronophthisis
家族性若年性腎癆
髄質嚢胞腎



ネフロン」

  [★]

nephron (Z)
nephronum
腎単位
皮質ネフロン傍髄質ネフロン



  • 図:SP.776
  • 腎臓の機能的な単位
  • ネフロン = 腎小体 + 尿細管
  • ヒトのネフロンの数は片側の腎臓で約100万個といわれているが、ネフロンの数は個人差がある。
  • ネフロンの数は平均血圧と反比例している

皮質ネフロンと傍髄質ネフロンとの解剖的な違い

             皮質ネフロン 傍髄質ネフロン
腎小体 皮質に存在   髄質に近い皮質
直血管 ×      
ヘンレループの下行脚 ○       ○      
ヘンレループの細い上行脚 ×      
ヘンレループの太い上行脚 ○       ○      

皮質ネフロンと傍髄質ネフロンとの機能的な違い

  • ネフロンにより貢献する役割が異なる
  • 皮質ネフロン :不揮発酸やK分泌
  • 傍髄質ネフロン:水分再吸収・Na再吸収



癆」

  [★]

「やまいだれ + (音符)勞(ロウ)(体力を使い果たす)」
  • (動・名)体力を使い果たして衰弱する。また、その病気。




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