チロシン尿症

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フェニルケトン尿症(PKU)は、アミノ酸のフェニルアラニンの蓄積を特徴とする病気です 。このフェニルアラニンは必須アミノ酸で、体内で合成することはできず食品中から摂取 します。正常であれば過剰なフェニルアラニンは、別のアミノ酸のチロシンとなって体外 ...
フェニルケトン尿症は,血清フェニルアラニンの上昇による認知および行動障害を伴う 精神遅滞の臨床症候群である。一次的原因はフェニルアラニン水酸化酵素の活性低下 である。診断はフェニルアラニン高値と正常以下のチロシン値の検出による。治療は 生涯 ...

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チロシン」

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tyrosine Tyr Y, L-tyrosine
p-ヒドロキシフェニルアラニン p-hydroxyphenylalanine、2-アミノ-3-ヒドロキシフェニルプロピオン酸 2-amino-hydroxyphenylpropionic acid
アミノ酸


  • 極性。無電荷
  • 側鎖:
-CH2-C6H4-OH
  • アラニンの側鎖にフェノールが付いた形。

代謝



症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態



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