セルロプラスミン欠損症

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和文文献

  • 他の疾患や病態に起因する糖尿病 インスリン抵抗性・耐糖能異常を伴う遺伝性症候群 遺伝性セルロプラスミン欠損症 (新時代の糖尿病学(1)病因・診断・治療研究の進歩) -- (糖尿病基礎研究の進歩 糖尿病と耐糖能低下の成因分類と発症機序)

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セルロプラスミン欠損症のー小児例. (分担研究班=マス・スクリーニング対象疾患 に関する研究). 要約 : 生後8ヵ月時に鉄欠乏性貧血を指摘され, 鉄剤の投与を受けたが 鉄欠乏性貧血は. 改善せず, 3歳時の検査により血清銅およびセルロプラスミンの著減を 認め ...
血清セルロプラスミン濃度は生理的に新生児で低い.低セルロプラスミン血症は蛋白 漏出性腸症,ネフローゼ症候群,栄養不良に加え,ウィルソン病保因者でも認められる. 遺伝性セルロプラスミン欠損症ではほとんど完全にセルロプラスミンが認められず,鉄 ...

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セルロプラスミン欠損マウス1)がんの浸潤・転移モデルを 銅はセルロプラスミンという セルロプラスミン欠損マウス 図説 分子病態学 5版


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関連記事セルロプラスミン」「欠損」「プラスミン」「欠損症」「

セルロプラスミン」

  [★]

ceruloplasmin
ceruloplasminum
フェロオキシダーゼ ferroxidase
血清銅


  • 分子量:132 kDa
  • 糖タンパク
  • α2グロブリン
  • 肝臓で合成
  • 銅の運搬に関わる
  • 1分子当り6-8原子の銅を含む(臨床検査法提要第32版 p.487)
  • 基準値:21-37 mg/dl (臨床検査法提要第32版 p.487)

臨床関連

セルロプラスミン高値

  • 感染症、悪性腫瘍(白血病、悪性リンパ腫など)、膠原病(SLERAなど)、胆汁うっ滞を伴う肝・胆道疾患など

セルロプラスミン低値



欠損」

  [★]

欠損症
異常遺伝子欠失、欠く、欠失欠損症欠点欠乏欠乏症欠乏性欠落削除、除去、ディリーション発育不全非形成不完全不十分不足無形成欠くこと欠陥失うミス

概念

  • 本来存在するはずのものが、まったく失われている状態。


プラスミン」

  [★]

plasmin
フィブリノリジン fibrinolysin、線維素溶解酵素 フィブリン溶解酵素
フィブリノゲン


  • プラスミノゲンから活性化因子の作用によりプラスミンが生成される。
  • 血餅を構成するフィブリンに作用し、これを分解する
  • 血漿中に常時存在するα2-アンチプラスミンによりプラスミンの作用が失われる。

臨床関連


欠損症」

  [★]

defectdeficiencyabsencemorphological defect
異常欠失欠神欠損欠点欠乏欠乏症欠乏性非存在ないこと欠くこと欠如欠陥形態異常

症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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