シスチン腎症

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症状 シスチン尿症(しすちんにょうしょう)の初期段階では結石の発生した尿管において痛みが感じられます。これは尿管の痙攣に起因するものです。次第に腎機能がうまく作用しなくなり、発症部位には細菌感染も惹起されやすくなって ...
シスチン尿症とは,アミノ酸シスチンの再吸収障害により尿中排泄が増加する結果,尿路内にシスチン結石の形成を来す,尿細管における遺伝性の欠陥のことである。症状は,結石とおそらくは尿路感染症か腎不全後遺症を原因とする疝痛で ...
シスチン症はリソソームのシスチントランスポーターの異常によって起こる常染色体劣性リソソーム蓄積症である。シスチントランスポーターの異常によって細胞内にシスチンが結晶化して広範な細胞破壊が起こり、乳児期の腎ファンコニー ...

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 腎炎 iga 腎 症 など でみられるひげブログ奮闘症例集 と発症するシスチン尿症ってリン酸アンモニウム


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関連記事シスチン」「腎症」「

シスチン」

  [★]

cystine
3,3'-ジチオビス(2-アミノプロピオン酸) 3,3'-dithiobis(2-aminopropionic acid)
システイン cysteine


  • システインが酸化されて2分子結合したもの。
  • 溶解度は低い。
  • システインのpK1=1.92, pK=10.7がそのまま適応できるとすれば、等電点であるpI=6.31に向かって溶解度が低下する。このため、酸性条件でシスチン結石が形成されやすいと考えられる。
  • pKCOOH<1 pKCOOH=2.1 pKNH3+=8.02 pKNH3+=8.71 pI=5.03 (参考文献(1)より)

臨床関連

参考

  • 1. 物性
[display]http://www.ajinomoto.co.jp/kfb/amino/aminoscience/bc/amino_05.html


腎症」

  [★]

nephropathy
ネフロパシー腎障害 renal damage
腎炎ネフローゼ nephrosis
[show details]




症」

  [★]

sis, pathy
  • 検査や徴候に加えて症状が出ている状態




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