シアリドーシス

出典: meddic

sialidosis
I細胞病ムコリピドーシスムコリピドーシスIV型ムコ脂質症I型ムコリピドーシスI型ムコ脂質症II型ムコリピドーシスII型ムコ脂質症III型ムコリピドーシスIII型偽性ハーラー・ポリジストロフィーさくらんぼ赤色斑ミオクローヌス症候群ムコリピド症
ノイラミニダーゼ


UpToDate Contents

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和文文献

  • 臨床報告 眼底のcherry-red spotからガラクトシアリドーシスの診断に至った1例
  • 北川 史子,丸山 百合香,山田 教弘 [他]
  • 眼科 53(3), 359-363, 2011-03
  • NAID 40018746796
  • 酵素関係(アイソザイムを含む) リソソーム性ノイラミニダーゼ(ノイラミニダーゼ-1) (広範囲 血液・尿化学検査,免疫学的検査(第7版・1)その数値をどう読むか) -- (生化学的検査(1))
  • 櫻庭 均,菅原 佳奈子
  • 日本臨床 67(-) (968), 566-569, 2009-12
  • NAID 40016874558

関連リンク

このため、シアリドーシスの場合と同様に、非還元末端にシアル酸残基を持つオリゴ糖 や糖蛋白質および糖脂質が分解されずに細胞内に蓄積して、細胞が障害を ... このため 、ガラクトシアリドーシスの臨床症状は、シアリドーシスのそれに極めてよく似ている。 ...

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★リンクテーブル★
先読みノイラミニダーゼ」「ムコリピドーシス」「I細胞病」「さくらんぼ赤色斑ミオクローヌス症候群」「ムコ脂質症III型
リンク元ムコリピドーシスIII型」「ムコリピドーシスIV型」「ムコリピドーシスII型」「ムコリピドーシスI型」「ムコ脂質症II型
拡張検索ガラクトシアリドーシス」「重症乳児型シアリドーシス」「シアリドーシス4型」「先天性シアリドーシス

ノイラミニダーゼ」

  [★]

neur-aminidase, NA
シアリダーゼ
インフルエンザウイルス
  • 複合糖質糖鎖を切断し、シアル酸(ノイラミン酸のアシル誘導体の総称)を遊離させる酵素。
  • インフルエンザウイルスの出芽から遊離にかけて、宿主の複合糖鎖とインフルエンザウイルスのHAとの接着を切り離すために、ノイラミニダーゼが作用し複合糖鎖のシアル酸の部分を切断する。
  • sialic acidと隣接するオリゴ糖間の結合, α(2,6)-ケトシド結合, α(2-3)-ケトシド結合を切断する
  • ヘマグルチニンが結合している受容体のシアル酸と隣接糖類との結合を切断し、ウイルスを宿主細胞から遊離させる
  • 遊離後のウイルスの自己凝縮を阻害する
  • 気道内に分泌された粘液のシアル酸関連部位を切断し、ウイルス核酸を促進する
  • ヘマグルチニンの糖鎖を直接分解・修飾し、ウイルスの病原性に影響を及ぼす
  • 潜在型TGF-βの糖鎖部分を分解し、宿主細胞に細胞死を引き起こす活性化TGF-βに転換する。
  • ガラクトースとシアル酸の結合
  • α(2,6)結合:ニワトリ、カモ
  • α(2-3)結合:人の呼吸器上皮細胞


ムコリピドーシス」

  [★]

mucolipidosis
ムコ脂質症ムコリピド症
[[]]
[show details]


I細胞病」

  [★]

I-cell disease
酸性加水分解酵素欠損症 acid hydrolase deficiencyムコ脂質症II型 mucolipidosis type 2
[[]]
  • first aid step1 2006 p.83
I-cell disease


さくらんぼ赤色斑ミオクローヌス症候群」

  [★] ムコリピドーシスIII型


ムコ脂質症III型」

  [★] ムコリピドーシスIII型


ムコリピドーシスIII型」

  [★]

mucolipidosis type III、mucolipidosis III, mucolipidosis type 3
ムコ脂質症3型ムコ脂質症III型偽性ハーラー・ポリジストロフィー 偽性Hurlerポリジストロフィー pseudo-Hurler polydystrophyさくらんぼ赤色斑ミオクローヌス症候群 cherry red spot myoclonus syndrome
ムコリピドーシス ムコリピド症 mucolipidosisシアリドーシス sialidosis


cherry red spot myoclonus syndrome
I細胞病ムコリピドーシスシアリドーシスムコリピドーシスIV型ムコ脂質症I型ムコリピドーシスI型ムコ脂質症II型ムコリピドーシスII型ムコ脂質症III型ムコリピドーシスIII型、偽性ハーラー・・リジストロフィー、ムコリピド症
[show details]

ムコリピドーシスIV型」

  [★]

mucolipidosis type IV、mucolipidosis IV
I細胞病ムコリピドーシスシアリドーシスムコ脂質症IV型ムコ脂質症I型ムコリピドーシスI型ムコ脂質症II型ムコリピドーシスII型ムコ脂質症III型ムコリピドーシスIII型、偽性ハーラー・・リジストロフィー、さくらんぼ赤色斑ミオクローヌス症候群ムコリピド症


ムコリピドーシスII型」

  [★]

mucolipidosis type II、mucolipidosis II
I細胞病ムコリピドーシスシアリドーシスムコリピドーシスIV型ムコ脂質症I型ムコリピドーシスI型ムコ脂質症II型ムコ脂質症III型ムコリピドーシスIII型、偽性ハーラー・・リジストロフィー、さくらんぼ赤色斑ミオクローヌス症候群ムコリピド症


ムコリピドーシスI型」

  [★]

mucolipidosis type I、mucolipidosis I
I細胞病ムコリピドーシスシアリドーシスムコリピドーシスIV型ムコ脂質症I型ムコ脂質症II型ムコリピドーシスII型ムコ脂質症III型ムコリピドーシスIII型、偽性ハーラー・・リジストロフィー、さくらんぼ赤色斑ミオクローヌス症候群ムコリピド症


ムコ脂質症II型」

  [★]

mucolipidosis type II
I細胞病ムコリピドーシスシアリドーシスムコリピドーシスIV型ムコ脂質症I型ムコリピドーシスI型ムコリピドーシスII型ムコ脂質症III型ムコリピドーシスIII型、偽性ハーラー・・リジストロフィー、さくらんぼ赤色斑ミオクローヌス症候群ムコリピド症


ガラクトシアリドーシス」

  [★]

galactosialidosis
β-ガラクトシダーゼ・ノイラミニダーゼ欠乏症 combind β-galactosidaseand neuraminidase deficiency


重症乳児型シアリドーシス」

  [★]

severe infantile sialidosis
シアリダーゼ欠損症


シアリドーシス4型」

  [★]

sialidosis type 4
シアル酸尿症 sialuria


先天性シアリドーシス」

  [★]

congenital sialidosis
シアリダーゼ欠損症




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