クロイツフェルト

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Creutzfeldt

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和文文献

  • 招請講演 プリオン病の現状とその克服への展望 (第112回日本内科学会講演会(2015年) イノベーションで拓く内科学)
  • 水澤 英洋
  • 日本内科学会雑誌 104(臨増), 89-95, 2015-02-20
  • NAID 40020374474
  • クロイツフェルト・ヤコブ病 (特集 知っておきたい神経疾患)
  • プリオン病による認知症または軽度認知障害 (特集 老年精神医学とDSM-5)
  • 池田 研二
  • 老年精神医学雑誌 25(8), 887-890, 2014-08
  • NAID 40020186976

関連リンク

目次 クロイツフェルト・ヤコプ病とはどんな病気ですか? プリオン病とは何ですか? クロイツフェルト・ヤコプ病の脳ではどのような病理学的な変化がみられるのですか? クロイツフェルト・ヤコプ病ではどんな症状が ...
この病気は公費負担の対象疾患です。公費負担の対象となるには認定基準があります。 認定基準 臨床調査個人票 臨床調査個人票 1. クロイツフェルト・ヤコブ病とは 脳に異常なプリオン蛋白が沈着し、脳神経細胞の機能が ...

関連画像

クロイツフェルト・ヤコブ病の の画像診断(クロイツフェルト BSE ではない.臨床的には進行 も…変異型のクロイツフェルト クロイツフェルト・ヤコブ病の クロイツフェルト・ヤコブ病の


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Creutzfeldt」

  [★]

クロイツフェルト


クロイツフェルト・ヤコブ病」

  [★]

Creutzfeldt-Jakob disease, CJD
Creutzfelt-Jakob病 クロイツフェルトヤコブ病 クロイツフェルト・ヤコブ症候群 クロイツフェルト-ヤコブ病ヤコブ-クロイツフェルト病 Jakob-Creutzfeldt disease
プリオン病難病感染症法
  • HIM.2646(Prion diseases)

概念

  • 変異プリオンが原因とされ、中枢神経内に蓄積することにより急速かつ進行性に細胞変性をきたす疾患。
  • 特定疾患治療研究事業に指定されている難病で、感染症法によるところの五類感染症(全数報告)でもある。

疫学

  • プリオン病の8割を占める。 (参考2)
  • 罹患率:100万人に1人。 (参考2)
  • 発症年齢:67歳。 (参考2)

症状

参考2
古典型CJD:認知症状とミオクローヌス
  • 第1期:発症は60歳代が中心。倦怠感、ふらつき、めまい、日常生活の活動性の低下、視覚異常、抑鬱傾向、もの忘れ、失調症状等の非特異的症状。
  • 第2期:認知症が急速に顕著となり、言葉が出にくくなり、意思の疎通ができなくなって、ミオクローヌスが出現する。歩行は徐々に困難となり、やがて寝たき りとなる。神経学的所見では腱反射の亢進、病的反射の出現、小脳失調、ふらつき歩行、筋固縮、ジストニア、抵抗症(gegenhalten)、驚愕反応 (startle response)等が認められる。
  • 第3期:無動無言状態からさらに除皮質硬直や屈曲拘縮に進展する。ミオクローヌスは消失。感染症で1~2年程度で死亡する。

検査

参考2


  • MRI
  • 脳萎縮
  • 拡散強調画像、FLAIR:病初期より皮質や基底核の高信号

鑑別診断

参考2

参考

  • 1. 感染防御
[display]http://www.asahi-net.or.jp/~zd8k-knk/pdf/CJDGuideline-9.pdf
  • 2. プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)- 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/entry/240
  • 3. 診断マニュアル - プリオン病(1)クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)- 難病情報センター
[display]http://www.nanbyou.or.jp/pdf/cjd_manual.pdf

国試



新変異型クロイツフェルト・ヤコブ病」

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new variant Creutzfeldt-Jakob disease
クロイツフェルトヤコブ病クロイツフェルト・ヤコブ病新型クロイツフェルト・ヤコブ病クロイツフェルト・ヤコブ症候群家族性クロイツフェルト・ヤコブ病亜急性海綿状脳症


家族性クロイツフェルト・ヤコブ病」

  [★]

familial Creutzfeldt-Jakob disease
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孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病」

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sporadic Creutzfeldt- Jakob disease, sCJD
孤発性Creutzfeldt-Jakob病
クロイツフェルト・ヤコブ病


クロイツフェルト・ヤコブ症候群」

  [★] クロイツフェルト・ヤコブ病




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