クレチン病

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クレチン症

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和文文献

  • 内分泌学の発展--人とその業績(2)甲状腺腫とクレチン病--甲状腺機能との関係
  • 小児甲状腺良性腫瘍の検討
  • 佐々木 文章,高田 尚幸,大川 由美,高橋 弘昌,秦 温信,内野 純一,藤枝 憲二
  • 日本小児外科学会雑誌 30(2), 273-278, 1994-04-20
  • … .対象は当科で治療した15歳以下の甲状腺腫瘍患者のうち病理学的検査で良性と判定された19例で,男児3例,女児16例.年齢は6歳から15歳,平均12.5歳.病理組織診断は腺腫様甲状腺腫11例,濾胞腺腫8例.合併症としてクレチン病1例,甲状腺機能亢進症2例あり.手術術式は,核手術6例,葉切10例,全摘1例,不明2例.全摘が行われた例は,甲状腺全体の腺腫様甲状腺腫例であった.再発は1例にみられた.多発腺腫と診断され,葉切が行われたが6年 …
  • NAID 110002105134
  • 実験的甲状腺機能低下症(クレチン病)の小脳の微細構造学的変化
  • 弟子丸 元紀,宮川 太平,倉元 徳
  • Brain and nerve 35(8), p819-827, 1983-08
  • NAID 40004323449

関連リンク

甲状腺機能低下症(こうじょうせんきのうていかしょう)は甲状腺ホルモンの分泌量(活性 )が不十分となる疾患である。代謝内分泌疾患の一つ。先天性、あるいは幼少時発症の 甲状腺機能低下症は発達上の障害が大きな問題となるため特にクレチン症という。 ...

関連画像

の甲状腺機能低下症=クレチン 甲状腺 機能 低下 症 ク レチン 20120916m.jpg問18920120916l.jpg甲状腺 ホルモン が 異常 に


★リンクテーブル★
国試過去問080B052
リンク元甲状腺機能低下症」「クレチン症
関連記事

080B052」

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甲状腺機能低下症」

  [★]

hypothyroidism
甲状腺機能不全症
粘液水腫甲状腺ホルモン甲状腺
甲状腺機能亢進症

概念

病因

先天性甲状腺機能低下症

原発性甲状腺機能低下症

二次性甲状腺機能低下症

三次性甲状腺機能低下症

病態

参考1
  • 甲状腺ホルモンの低下
 → 代謝の低下
 → 多くの組織の組織間隙にグリコサミノグリカンが蓄積

症候

  • 全身:全身倦怠感、易疲労感、体重増加、低体温、嗄声、貧血(EPO↓)、滲出液貯留(心膜液貯留(約30%の症例で見られる)、胸水貯留 ←血管透過性の亢進による)
  • 消化器:絶肥大、便秘、食欲低下
  • 循環器:粘液水腫心、心拍出量の低下?
  • 骨格筋:こむらがえり、アキレス腱反射の子癇層の遅延(Lamberts徴候)、筋力低下(骨格筋ミオパチー)、筋肥大(Hoffmann症候群)、筋痛
  • 皮膚 :四肢・顔面の粘液水腫、発汗減少、皮膚乾燥、頭皮脱毛、眉毛外1/3の脱毛、皮膚の黄染
  • 神経 :末梢神経と中枢神経のいずれも影響が生じる。 (参考1)
  • 橋本脳症:疾患概念についてはcontroversial
  • 粘液水腫性昏睡(ICU.762)(低体温、浮腫性皮膚、意識レベル低下)
  • 手根管症候群:よく見られる合併症。ホルモン療法により軽快。 ← 組織間質にグリコサミノグリカンが蓄積して手根管を狭窄せしめるのか
  • 精神 :記銘力低下、計算力低下、言語緩慢、活動性低下
  • 生殖系:月経不順(月経過多、無月経)。不妊、流産。   ←  初期に月経過多、後期に無月経を起こす(出典不明)。
  • その他:乳汁分泌(三次性以外。TRH↑)、難聴、貧血。 ← 甲状腺ホルモンがエリスロポエチンの分泌を亢進させるので

生殖系の異常

  • 月経の異常の割合(参考1)
月経前の婦人集団 集団サイズ(人) 患者全体に占める割合(%)
月経周期正常 無月経・希発月経 過多月経
甲状腺機能低下症 171 77 16 7
健常者 214 92 7 1

検査

胸部単純X線写真

心電図

  • 低電圧、徐脈、陰性T波

血液検査

AST,LDH,CKなど筋酵素が増加
  • (1)心拍出量の低下 → 頚動脈圧受容器 → ADH分泌 (時に尿Na濃度が低下せず、SIADHの基準を満たす例がある)
  • (2)GFR低下((1)の影響?) → ヘンレループの上行脚(diluting segment)に至る尿量減少 → 排泄できる自由水減少

診断基準

原発性甲状腺機能低下症

a)かつb)を満たすもの
  • a)臨床所見
  • 無気力、易疲労感、眼瞼浮腫、寒がり、体重増加、動作緩慢、嗜眠、記憶力低下、便秘、嗄声等いずれかの症状
  • b)検査所見
  • 遊離T4低値およびTSH高値

治療

  • 治療のトリガー:TSH>10.0となる症例。

参考

  • 1. [charged] 甲状腺機能低下症の臨床症状 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 甲状腺機能低下症における低ナトリウム血症 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 甲状腺機能低下症の治療 - uptodate [3]
  • 4. [charged] 甲状腺機能低下性ミオパチー - uptodate [4]
  • 5. 甲状腺機能低下症 - 甲状腺疾患診断ガイドライン
[display]http://www.japanthyroid.jp/doctor/guideline/japanese.html%23teika





クレチン症」

  [★]

cretinism
新生児甲状腺機能低下症 hypothyroidism of the newborn neonatal hyperthyroidism, hypothyroidism of the newborn
先天性甲状腺機能低下症 congenital hypothyroidism
クレチン病
甲状腺機能低下症新生児マススクリーニング成長#ホルモン(乳児期の成長にはインスリン甲状腺ホルモンが必要)



概念

  • 新生児マススクリーニングで見いだされる最も頻度の高い疾患であり、知能障害、発育障害、クレチン顔貌(鞍鼻など)、徐脈が特徴的である。

疫学

  • 1/4,800 ないし 1/2,200

病因

  • TRHとTSHの異常
  • ヨード転送障害
  • NISの異常による
  • Tg合成異常:8-10万人に1人
  • 遺伝子表現の調節異常
  • 甲状腺特異的な転写因子、tyroid transcription factor 1(TTF1), TTF2, PAX8
YN.D-37

症候

身体所見

  • (骨成熟遅延による)大泉門、小泉門開大

検査

治療

  • 甲状腺ホルモン補充療法

参考

uptodate

  • 1. [charged] 先天性甲状腺機能低下症の臨床的特徴および検出 - uptodate [5]
  • 2. [charged] 先天性甲状腺機能低下症の治療および予後 - uptodate [6]

国試


病」

  [★]

diseasesickness
疾病不調病害病気疾患




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