ガングリオシドーシス

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gangliosidosis
ガングリオシド蓄積症
スフィンゴ脂質蓄積症スフィンゴ脂質ガングリオシドガングリオシド蓄積症、神経元セロイドリポフスチン沈着症

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出典(authority):フリー百科事典『ウィキペディア(Wikipedia)』「2014/04/14 00:46:17」(JST)

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和文文献

  • 症例報告 柴犬のGM1ガングリオシドーシス--早期診断を導くために必要な知識
  • 中本 裕也,小澤 剛,矢吹 映 [他]
  • Clinic note 6(5), 71-82, 2010-05
  • NAID 40017134663
  • 末梢血泡沫細胞と頭部MRIでの髄鞘化遅延を認めたGM1ガングリオシドーシスの1例
  • 稲垣 真一郎,小坂 仁,辻 恵,鮫島 希代子,井合 瑞江,山田 美智子,山下 純正,黒澤 健司,永井 淳一,相田 典子,田中 祐吉,豊田 雅哲,中村 充,難波 栄二
  • 日本小児科学会雑誌 113(6), 967-971, 2009-06-01
  • NAID 10024843827

関連リンク

ガングリオシドーシス(英: gangliosidosis)とはガングリオシドとして知られる脂質の蓄積 を原因とする脂質蓄積異常。ガングリオシドーシスの原因として2つの異なる遺伝子的 要因がある。 [編集] 型. GM1ガングリオシドーシス (en:GM1 gangliosidoses) - GM1 ...
GM2 ガングリオシドーシスは、3つの遺伝子 HEXA, HEXB, GM2A のいずれか一つの 遺伝子変異により、GM2 ガングリオシドのライソゾームにおける加水分解が障害され、 主として神経細胞のライソゾームに GM2 ガングリオシドが蓄積する疾患である。

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★リンクテーブル★
先読みスフィンゴ脂質」「ガングリオシド」「スフィンゴ脂質蓄積症
リンク元GM2ガングリオシドーシス」「ガングリオシド蓄積症」「gangliosidosis
拡張検索GM1ガングリオシドーシス」「GM1ガングリオシドーシス1型」「成人型GM1ガングリオシドーシス」「GM1-ガングリオシドーシス2型」「GM1-ガングリオシドーシス
関連記事ガン

スフィンゴ脂質」

  [★]

sphingolipid
経表皮水分喪失


  • セラミドの誘導体(その元はスフィンゴシン)であり、主要な膜成分として機能。

分類

臨床関連

  • リソソーム蓄積病


ガングリオシド」

  [★]

ganglioside
シアロ糖脂質sialoglycolipid
糖脂質スフィンゴ脂質
  • 脳(とくに灰白質)に多い糖脂質で、脳神経系における神経伝達に関与
  • シアル酸を含むスフィンゴ糖脂質の総称。少なくとも1個シアル酸残基を含むオリゴ糖が付いたセラミド(FB.156)
  • 分子内にシアル酸を含有するため,ガングリオシドは陰性荷電をもち,水に溶解してミセルを形成しやすい
  • 糖鎖部分はCa2+と特に強く結合する
  • 細胞表面の膜の主成分で脳脂質の相当量(6%)を占める(FB.156)

種類

  • ガングリオシドGM1
  • ガングリオシドGM2
  • ガングリオシドGM3

臨床関連


スフィンゴ脂質蓄積症」

  [★]

sphingolipid storage disease
リソソーム蓄積症 lysosomal strage disease


GM2ガングリオシドーシス」

  [★]

GM2 gangliosidosis, GM2-gangliosidosis, gangliosidosis GM2
ガングリオシドーシス
  • βヘキソサミニダーゼ欠損症

GM2ガングリオシドーシス

ガングリオシドGM2--(ヘキサミニダーゼA)-→ガングリオシドGM3
グロボシド--(ヘキサミニダーゼA,B)-→トリヘキソシルセラミド



ガングリオシド蓄積症」

  [★] ガングリオシドーシス


gangliosidosis」

  [★] ガングリオシドーシス


GM1ガングリオシドーシス」

  [★]

GM1-gangliosidosis, GM1 gangliosidosis gangliosidosis GM1
β-ガラクトシダーゼ欠損症 β-galactosidase deficiency
ガングリオシドーシス




GM1ガングリオシドーシス1型」

  [★]

GM1-gangliosidosis type 1
乳児型GM1-ガングリオシドーシスGM1ガングリオシドーシス


成人型GM1ガングリオシドーシス」

  [★]

adult GM1-gangliosidosis
GM1-ガングリオシドーシス3型 GM1-gangliosidosis type 3


GM1-ガングリオシドーシス2型」

  [★] GM1ガングリオシドーシス2型


GM1-ガングリオシドーシス」

  [★] GM1ガングリオシドーシス


ガン」

  [★]

cancer
がん




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