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- 1. 尿素サイクル障害：管理 urea cycle disorders management
- 2. 尿素サイクル障害：臨床的特徴および診断 urea cycle disorders clinical features and diagnosis
- 3. 有機酸血症 organic acidemias
- 4. 肝細胞移植 hepatocyte transplantation
- 5. バルプロ酸中毒 valproic acid poisoning
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| リンク元 | 「カルバモイルリン酸合成酵素I」 |
| 関連記事 | 「リン」「カルバモイルリン酸」「I」「酸」「シンテターゼ」 |
「カルバモイルリン酸合成酵素I」
- 英
- carbamoyl-phosphate synthetase I、carbamoyl-phosphate synthase I
- 関
- カルバモイルリン酸合成酵素、カルバモイルリン酸シンテターゼI、カルバモイルリン酸シンターゼI
「リン」
分子量
- 30.973762 u (wikipedia)
- 単体で化合物としてはP4、淡黄色を帯びた半透明の固体、所謂黄リンで毒性が高い。分子量124.08。
基準値
- 血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
- (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
- 2.5-4.5 mg/dL (QB)
代謝
- リンは経口的に摂取され、小腸から吸収され、細胞内に取り込まれる。
- 骨形成とともに骨に取り込まれる。
- 腎より排泄される。
尿細管での分泌・再吸収
| 近位尿細管 | 70% |
| 遠位尿細管 | 20% |
- 排泄：10%
尿細管における再吸収の調節要素
- パラサイロイドホルモン PTH：排泄↑
- カルシトニン：吸収↑
- ビタミンD：吸収↑
臨床検査
- 無機リンとして定量される。
- 血清や尿(蓄尿)で定量される。
基準範囲
血清
- 基準範囲：2.5-4.5mg/dL
- 小児：4-7mg/dL
- 閉経後女性は一般集団より0.3mg/dL高値となる
尿
- 基準範囲：1g/日
測定値に影響を与える要因
- 食事。食前に測定するのが好ましい。
臨床関連
参考
- 1. wikiepdia
「カルバモイルリン酸」
H2N-CO-(OPO3)2-
- オルニチン回路に入る物質である。窒素、重炭酸イオン、およびATPから生成される。この反応はミトコンドリアで起こる。
「I」
「酸」
ブランステッド-ローリーの定義
ルイスの定義
「シンテターゼ」
- 英
- synthetase
- 関
- 合成酵素、連結酵素、シンセターゼ