インスリン自己免疫症候群

出典: meddic

insulin autoimmune syndrome
低血糖

  • インスリンに対する自己抗体が存在し、血液中にインスリンが多く存在するにもかかわらず自己抗体の結合し、食後の耐糖能異常と空腹時の低血糖を来す疾患。

参考

  • 1.
[display]http://www.dm-net.co.jp/twmu/news/104.htm
  • 2.
[display]http://medical.nikkeibp.co.jp/leaf/all/gakkai/jds2010/201005/515346.html
  • 3. 自己免疫性低血糖 - wiki ja
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E8%87%AA%E5%B7%B1%E5%85%8D%E7%96%AB%E6%80%A7%E4%BD%8E%E8%A1%80%E7%B3%96




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和文文献

  • インスリン自己免疫症候群 (特集 低血糖患者の診療)
  • 内潟 安子
  • 内分泌・糖尿病・代謝内科 30(2), 162-167, 2010-02
  • NAID 40017666346
  • 症例報告 意識障害を契機に発見されたインスリン自己免疫症候群の1例
  • 毛利 麻衣子,新谷 眞紀,久保 敬二
  • 広島医学 63(8), 608-610, 2010-08
  • NAID 40017288989

関連リンク

インスリン自己免疫症候群とは、空腹時低血糖・血清免疫反応性インスリン高値・血清 中のインスリン自己抗体の存在、の3つで特徴づけられる自己免疫疾患である。最初の 症例は、1970年に平田らによって報告された ...

関連画像

インスリン自己免疫症候群 東京女子医科大学糖尿病 資料5:「鑑別診断」)


★リンクテーブル★
国試過去問100A055」「098A050
リンク元低血糖」「IRI」「insulin autoimmune syndrome
関連記事症候群」「インスリン」「免疫」「リン」「

100A055」

  [★]

  • 56歳の男性。起床時に意識混濁を起こして救急車で搬入された。数年前から起床時あるいは空腹時に意識消失発作を起こすことがあり、糖分を摂取すると軽快していた。この間に体重が10kg増加した。身長160cm、体重75kg。脈拍108/分、整。血圧174/90mmHg。血清生化学所見:空腹時血糖36mg/dl、空腹時血中インスリン72μU/ml(基準4~12)。免疫学所見:抗インスリン抗体7%以下(基準7以下)。最も可能性の高いのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 100A054]←[国試_100]→[100A056

098A050」

  [★]

  • 52歳の男性。意識消失発作を主訴に家族に伴われて棄院した。1年前から空腹時に冷汗、動悸および脱力感がみられ、食事をすると軽快していた。健康診断のため、昨夜から絶食したところ、今朝、意識がもうろうとなっているところを家族に発見された。身長170cm、体重68kg。来院時検査所見:血糖38mg/dl、インスリン(IRI)26μU/ml(基準5~15)、抗インスリン抗体陰性。最も考えられるのはどれか。
[正答]


※国試ナビ4※ 098A049]←[国試_098]→[098A051

低血糖」

  [★]

hypoglycemia
低血糖症低血糖発作 hypoglycemic episode血糖減少症
ウィップルの3主徴低血糖
[show details]

定義

  • 血糖値:
  • (成人の場合)50mg/dl以下 (IMD)  ← 文献によっては60mg/dl以下とも
  • (新生児・乳児) → 新生児低血糖症

PALS

  • 早期産・満期産の新生児: <45mg/dl
  • 乳児・小児・青少年  : <60mg/dl

症状

  • 交感神経症状:発汗、振戦、動悸、不安感
  • 中枢神経症状:判断力低下、眠気、意識障害、痙攣、昏睡

新生児・乳児の低血糖

新生児低血糖症 (SPE.127,210)

低血糖を引きおこす病態

DMR.295
  • 1. 各種ホルモン分泌不全

低血糖の鑑別方法

(書きかけ)
  • 1. 空腹時低血糖 :インスリノーマインスリン自己免疫症候群糖原病、肝細胞癌、間葉系腫瘍
  • 2. 食後低血糖  :発症初期の糖尿病
  • 3. 誘発性低血糖 :医原性、アルコール




IRI」

  [★]

immunoreactive insulin
インスリン


  • 血中インスリン。RIA法で測定される。空腹時基準値:3-12 μU/ml

臨床関連

  • 糖尿病
  • インスリン自己免疫症候群
  • インスリンに対する自己抗体は、インスリンと複合体を形成してその機能を失わせる。RIA法ではこの複合体を定量してしまうので、IRI高値を示してしまう。インスリンが自己抗体から解離すると機能をもつインスリン濃度が上昇する結果低血糖発作が起こる。

insulin autoimmune syndrome」

  [★]

インスリン自己免疫症候群

症候群」

  [★]

syndrome, symptom-complex
症状群
[[]]
  • 成因や病理学的所見からではなく、複数の症候の組み合わせによって診断される診断名あるいは疾患


内分泌

先天的代謝異常

高プロラクチン血症

分娩後の視床下部障害によるプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制のため、高プロラクチン血症を呈する。
分娩に関係なくプロラクチン分泌抑制因子の分泌抑制をきたし、高プロラクチン血症を呈する。

性腺機能低下

嗅覚の低下・脱出、低ゴナドトロピン性性腺機能低下症
肥満、網膜色素変性症、知能低下、低ゴナドトロピン性性器発育不全、多指症、低身長

性早熟

思春期早発症、多発性線維性骨異形成症、皮膚色素沈着
女性型の肥満、性器の発育障害の2主徴を示し、視床下部に器質的障害をもつ疾患群。

脳神経外科・神経内科

  • Wallenberg症候群 ワレンベルグ症候群:椎骨動脈、後下小脳動脈の血栓塞栓症などで生じる。頚部より下位で温度覚の障害が健側に出現するのに対し、頚部より上位では障害側に温度覚の障害が出現する。



インスリン」

  [★]

insulin (Z)
immunoreactive insulin IRI ← ELISAを利用して定量されるインスリン(臨床検査医学)
インスリン製剤インスリン受容体
レギュラーインスリン1型インスリン

分類

  • ペプチド

性状

産生組織

プレプロインスリンの生合成@粗面小胞体 → プレプロインスリン -(切断@小胞体)→ プロインスリンはゴルジ体に輸送 -(切断@ゴルジ体小胞体)→ インスリン

標的組織

作用

  • 全般的な傾向として、同化作用↑、異化作用↓(糖新生↓)
  • インスリン受容体→ GLUTの細胞膜上への移動
  • K+の細胞内取り込み↑
  • 肝細胞でグリコーゲン合成↑
  • アミノ酸取り込み↑→タンパク質合成↑
  • 脂肪合成↑
  • 脂肪分解↓

分泌の調節

  • インスリン分泌↑
  • 細胞外K濃度↑→膵臓β細胞脱分極→インスリン分泌↑
  • インスリン分泌↓
  • 細胞外K濃度↓→膵臓β細胞再分極→インスリン分泌↓

分泌機構

  • 1. グルコース→解糖系→ATP↑→KATP閉鎖→脱分極→VDCC解放→[Ca2+]i↑→インスリン開口分泌*2a. ペプチドホルモン→Gsα活性化→AC↑→cAMP↑→PKA↑→インスリン開口分泌
  • 2b. ノルアドレナリン→Giα活性化→AC↓→cAMP↓→PKA↓→インスリン分泌抑制
  • 3. アセチルコリン→PLC活性化→

   →IP3↑→[Ca2+]i↑→インスリン開口分泌
   →DAG↑→PKC活性化→インスリン開口分泌

作用機序

  • 受容体型チロシンキナーゼ

臨床関連

インスリン作用不足による代謝障害
血漿中:ブドウ糖↑、アミノ酸↑、遊離脂肪酸↑、ケトン体
  • 高血圧とインスリン抵抗性の関連
インスリン抵抗性



免疫」

  [★]

immunity, immune
免疫系

免疫の種類 (PT.246-251)

  主に関与するリンパ球 働き リンパ節での局在
細胞免疫 T細胞 (1)免疫の活性化 傍皮質
(2)抗原を有する細胞への攻撃
液性免疫 B細胞 抗体産生 皮質

T細胞の種類

細胞の種類 補レセプター 抗原を提示する細胞 MHC抗原
キラーT細胞(Tc) CD8 抗原提示細胞 MHCクラスI
ヘルパーT細胞(Th) CD4 全ての細胞 MHCクラスII

ヘルパーT細胞の種類

T細胞 関連する因子 産生する物質 機能
Th1 IL-12

 増殖

IL-2,IFN-γなど 細胞性免疫を促進'

 (1)キラーT細胞NK細胞マクロファージを活性化  (2)遅延型過敏反応により自己免疫疾患に関与

Th2 IL-4

 Th→Th2

IL-4,IL-5,IL-6,IL-10など 液性免疫を促進'

 (1)B細胞好酸球肥満細胞に作用。  (2)即時型アレルギーに関与



リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3





群」

  [★]

group
グループ集団分類群れグループ化




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