アンキリン

出典: meddic

ankyrin
スペクトリンバンド3蛋白



和文文献

  • 細胞接着分子L1による神経突起成長の力学的メカニズム (細胞骨格と接着) -- (細胞基質間接着)
  • 上口 裕之
  • 蛋白質核酸酵素 51(6), 623-628,490, 2006-05
  • NAID 40007291197
  • 筋特異的アンキリン蛋白質を指標とする神経疾患ならびに横紋筋肉腫の新しい診断方法の開発
  • 守山 正胤,松浦 恵子,泥谷 直樹,Moriyama Masatsugu,Matsuura Keiko,Hijiya Naoki
  • VBL年報 6, 3-6, 2005
  • NAID 120001698409

関連リンク

《アンキリン》は、《内在性膜タンパク質》を構造基盤をなす《スペクトリン》アクチン細胞骨格に連結し、細胞の運動性、活性化、増殖、接触、膜の特殊領域の維持などの活性に重要な役割を果たすと信じられているタンパク質 287 no. 1 ...
脳神経系におけるアンキリンの分子多様性とその生理的意義 37 おいて, IOVの α-キモトリプシン処理によって分解さ れる蛋白質の同定とスペクトリン結合活性の変化の解析 から, アンキリンをスペクトリンの結合部位と同定し

関連画像

Fig. 6 CD44と相互作用する 図2:3.新規アクチン細胞骨格形成 赤血球膜の構造 †

添付文書


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★リンクテーブル★
先読みスペクトリン」「バンド3蛋白
リンク元遺伝性球状赤血球症」「ankyrin deficiency
拡張検索アンキリン反復配列」「アンキリン様反復
関連記事リン

スペクトリン」

  [★]

spectrin
テクチンA tectin A



バンド3蛋白」

  [★]

band 3 protein
CD233


遺伝性球状赤血球症」

  [★]

hereditary spherocytosis, HS
家族性溶血性黄疸 familial hemolytic jaundice先天性溶血性黄疸 congenital hemolytic jaundiceミンコフスキー・ショファー症候群 ミンコフスキー-ショファール症候群 Minkowski-Chauffard syndrome
溶血性貧血

概念

  • 遺伝性溶血性貧血
  • 球状の赤血球が末梢血に出現する

病因

  • 赤血球の細胞の裏打ち蛋白(アンキリンなど)の障害により生じる。

疫学

  • 5000出生に1例(HIM.653)

遺伝

病態

  • 臨床的なスペクトラムは広く、幼児に発症することもあれば成人後、あるいは妊娠を契機に診断されることがある。
  • 血管外溶血をきたす → 脾腫

身体所見

  • 黄疸、脾腫、胆石

検査

  • 血算:
  • 網赤血球:増加 → 造血の亢進
  • 正球性高色素性貧血:MCHC高値
  • 末梢血:球状赤血球の出現
[show details] [show details]
  • 血液生化学
  • AST:上昇  → 溶血による
  • LDH:上昇  → 溶血による 
  • 浸透圧に対する脆弱性 (the presence of osmotic fragility became the main diagnostic test for HS.)
→ (1)赤血球膜の物理的な脆弱性、((2)構造的に水分を取り込む余地がない(出典は???))

症状

合併症

参考

  • 1. [charged] Hereditary spherocytosis: Mechanism of hemolysis and pathogenesis - uptodate [1]
  • 2. [uptodate] Hereditary spherocytosis: Clinical features; diagnosis; and treatment - uptodate [2]

国試



-hereditary spherocytosis


ankyrin deficiency」

  [★] アンキリン欠損

アンキリン


アンキリン反復配列」

  [★]

ankyrin repeat
アンキリンリピートANKリピート


アンキリン様反復」

  [★]

ankyrin-like repeat
アンキリンリピート

リン」

  [★]

phosphorus P
serum phosphorus level

分子量

  • 30.973762 u (wikipedia)

基準値

血清中のリンおよびリン化合物(リン酸イオンなどとして存在)を無機リン(P)として定量した値。
  • (serum)phosphorus, inorganic 2.5–4.3 mg/dL(HIM.Appendix)
  • 2.5-4.5 mg/dL (QB)

尿細管での分泌・再吸収

近位尿細管 70%
遠位尿細管 20%
排泄:10%

尿細管における再吸収の調節要素

臨床関連

参考

  • 1. wikiepdia
[display]http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%AA%E3%83%B3







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