アルドステロン産生腺腫

出典: meddic

aldosterone-producing adenoma, APA, aldosterone producing adenoma
原発性アルドステロン症副腎皮質ホルモン

病理


UpToDate Contents

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和文文献

  • 原発性アルドステロン症診断治療の最近の進歩 (特集 厚生労働省難治性疾患研究から得られた日本の難病の現状 : 内分泌系4領域の研究成果) -- (副腎ホルモン産生異常)
  • 西川 哲男,大村 昌夫,齋藤 淳 [他]
  • 最新医学 67(9), 1996-2001, 2012-09
  • NAID 40019431008
  • 選択的副腎静脈サンプリングを施行した原発性アルドステロン症9例の検討
  • 中内 佳奈子,宮井 優,近藤 絵里,金崎 淑子,新谷 保実,宮 恵子,生野 雅也,清水 千尋,木下 光博,池山 鎭夫,城野 良三,木内 慎一郎,笠井 和則,上間 健造
  • 徳島赤十字病院医学雑誌 = Tokushima Red Cross Hospital Medical Journal 17(1), 16-20, 2012-03-25
  • 選択的副腎静脈サンプリング(AVS)を施行した原発性アルドステロン症(PA)9例の臨床像や内分泌機能について検討した.対象は,2005年からの6年間に若年性・難治性高血圧、低カリウム血症、副腎偶発腫瘍などを契機として、血漿アルドステロン濃度(PAC)/血漿レニン活性(PRA)比>200からPA が疑われた9例(平均年齢58歳)で、全例にAVSによる局在診断を行った.その結果、PAとして診断的な副腎 …
  • NAID 120004608652

関連リンク

原発性アルドステロン症 d6 primary aldosteronism 定義 腫瘍化あるいは過形成により,副腎皮質球状層細胞よりアルドステロンが過剰に分泌される疾患。アルドステロン産生腺腫(aldosterone producing adenoma; APA)による場合と ...
臨床調査研究分野 3)内分泌系疾患調査研究班 アジソン病 1. 概要 副腎皮質の全層性の破壊(通常90%以上)により、原発性副腎皮質機能不全症をきたし、コルチゾ ール、アルドステロン、副腎アンドロゲンの全ての ...
東北大学医学部泌尿器科学教室のホームページです。 ... 最近、PAにはCT陰性の、“アルドステロン産生 微小腺腫 ”が多数存在することが分かってきました。これは直径数mm程度の小さな腫瘍で、副腎静脈サンプリングというカテーテル ...

関連画像

アルドステロン産生腺腫 アルドステロン 産生 腺腫 に アルドステロン,産生腺腫  アルドステロン産生・マクロ皮質腺腫


★リンクテーブル★
先読み副腎皮質ホルモン
リンク元原発性アルドステロン症」「APA
関連記事アルドステロン」「産生」「」「腺腫

副腎皮質ホルモン」

  [★]

adrenocortical hormone
副腎皮質ステロイド adrenocorticoids
副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン副腎皮質刺激ホルモン
ステロイド
副腎副腎皮質ステロイドコルチコステロイドステロイドホルモンコルチコイド副腎皮質ホルモン剤

種類(主要なもののみ)

球状層から分泌される。アルドステロン
索状層から分泌される。コルチゾール
網状層から分泌される。アンドロステンジオン
コレステロール
cholesterol
       
 ↓CYP11A1        
プレグネノロン
pregnenolone
--→
CYP17
17α-hydroxylase
17α-ヒドロキシプレグネノロン
17α-hydroxypregnenolone
--→
CYP17
17α-hydroxylase
デヒドロエピアンドロステロン
dehydroepiandrosterone
DHEA
 ↓3β-HSD 3β-hydroxysteroid dehydrogenase    ↓3β-HSD    ↓3β-HSD
プロゲステロン
progesterone
--→
CYP17
17α-hydroxylase
17α-ヒドロキシプロゲステロン
17α-hydroxyprogesterone
--→
CYP17
17α-hydroxylase
アンドロステンジオン
androstenedione
Δ4androstene-3,17-dion
 ↓CYP21 21-hydroxylase    ↓CYP21 21-hydroxylase    
デオキシコルチコステロン
deoxycorticosterone
  11-デオキシコルチゾール
11-deoxycortisol
   
 ↓CYP11B2 11β-hydroxylase    ↓CYP11B1 11β-hydroxylase    
コルチコステロン
corticosterone
  コルチゾール
cortisol
   
 ↓CYP11B2 18-hydroxylase        
18-ヒドロキシコルチコステロン
18-hydroxycorticosterone
       
 ↓CYP11B2 18-hydroxydehydrogenase        
アルドステロン
aldosterone
       
         
球状増
zona glomerulosa
  索状層
zona fasciculata
  網状層
zona reticularis

臨床関連

21-hydroxylaseが正常に機能しないことにより生じる (L.320)

薬理学

副腎皮質から分泌されるホルモン (SP.895)

名称 血漿濃度
(ng/ml)
1日分泌量
(mg/day)
糖質コルチコイド コルチゾール 40~180 15~20
コルチコステロン 2~6 2~5
鉱質コルチコイド アルドステロン 0.05~0.20 0.05~0.15
11-DOC 0.05~0.30 0.10~0.20
副腎アンドロジェン DHEA 2~8 7~15
DHEA-S 1~4  
アンドロステンジオン 1~2 2~3



原発性アルドステロン症」

  [★]

primary aldosteronism, PA
コン症候群 Conn syndrome Conn's syndromeコン-ルイス症候群 Conn-Louis syndrome
アルドステロン産生腺腫 aldosterone producing adenoma APA
特発性アルドステロン症 ← 原発性アルドステロン症の下位概念。原発性アルドステロン症の約10%を占める
アルドステロン症


概念

疫学

  • 30-50歳に多く、女性に多い。(YN.D-59)

病因

病因に基づく分類

SURO.277
局在 名称 原発性アルドステロン症に占める割合 ACTH依存性
片側性 アルドステロン産生腺腫 aldosterone producing adenoma APA 約7割
片側副腎皮質球状層過形成 unilateral adrenal hyperplasia UAH    
アルドステロン産生副腎皮質癌 aldosterone producing carcinoma APC 0.5-1.0%  
両側性 両側副腎皮質球状層過形成/特発性高アルドステロン症 idiopathic hyperaldosteronism IHA 約3割  
原発性副腎過形成 primary adrenal hyperplasia PAH    
糖質コルチコイド反応性アルドステロン症 glucocorticoid-remediable aldosteronism GRA    
腎外性 異所性アルドステロン産生腫瘍 ectopic aldosteronism      

病理

  • 2cm以下の小さなものが多い、らしい。 ⇔ クッシング症候群の原因となる副腎腺腫は2-4cmのものがおおい、らしい。

病態

参考2
  • 浮腫は生じない:aldosterone escapeによる。
  • 高血圧
  • 低カリウム血症:アルドステロンの影響で皮質集合管で排泄される。正常な場合もある。詳しくは資料2
  • 代謝性アシドーシス ←  低カリウム血症による
  • 高ナトリウム血症:中等度。volume expansionの持続により浸透圧調節中枢のセットポイントが数meq/Lだけ上昇する。けっかとして血中ナトリウム濃度が143-147mEq/Lに維持される。
  • 低マグネシウム血症:アルドステロン過剰による。ヘンレのループ上行脚でマグネシウムの再吸収が行われるが、aldosterone escapeが持続している場合、マグネシウムの再吸収が抑制される。

症状

検査

診断

  • 血清アルドステロン濃度の高値、血漿レニン活性の低値、コルチゾール分泌正常

治療

治療目標

  • 血漿中のアルドステロン濃度を正常化、あるいは鉱質コルチコイド受容体を阻害すること。

治療法の原則

参考1
  • 片側の病変は手術療法で治療可能である。
  • 特発性高アルドステロン症は鉱質コルチコイド受容体拮抗薬で治療する。
  • 糖質コルチコイド反応性アルドステロン症は生理的な量の糖質コルチコイドの投与で治療する。

疾患別治療法

参考

  • 1. [charged] Treatment of primary aldosteronism - uptodate [1]
  • 2. [charged] Clinical features of primary aldosteronism - uptodate [2]


APA」

  [★] redirect アルドステロン産生腺腫


アルドステロン」

  [★]

aldosterone
尿細管

基準値

  • 血漿濃度は35-240 pg/ml, EDTA加血漿 安静臥位 30-160 pg/ml
  • 30-160 pg/ml (LAB.715)
  • 35.7-240 pg/ml (随時), 29.9-159pg/ml (臥位), 38.9-307pg/ml (立位) (SRL)

分類

性状

産生組織

標的組織

生理作用

  • Na+/K+-ATPase活性↑@遠位尿細管・皮質集合管 → 管腔側K↑ → K再吸収/H+分泌 (QB CBT vol2 p.360) ← 成書での裏付けがないが、確かにアルドステロン↑によりK+分泌が↑となれば、管腔側にK+があふれるのでα間在細胞上の管腔側にあるK+/H+交換輸送体担体によりH+管腔側にくみ出されるな。

作用機序

  • アルドステロンは何らかの経路を経て、ある遺伝子(アルドステロン誘導タンパク質 AIP)の転写・発現を促進する。これにより、以下の作用を及ぼす (2007年度後期生理学授業プリント)
  • (1)Na+-K+ATPaseの発現
  • (2)基底膜面積の増加
  • (3)Na+チャネルの活性化
  • (4)K+チャネルの活性化
  • 管腔側細胞膜のNaチャネルが増加(SP.792)
  • これが最も重要
  • Na+-K+ ATPase活性を上昇させる(SP.792)
  • ミトコンドリアのエネルギー産生系が活性化される(SP.792)

分泌調節

  • 1. 体液↓、血圧↓→レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系でアンジオテンシンIIが生成→P450scc↑、P450aldo↑
レニン-アンギオテンシン-アルドステロン系
  • 2. 血漿K+↑→アルドステロン分泌↑  ← direct action on the adrenal cortical cells.
  • 3. ドパミンソマトスタチン→アルドステロン分泌↓ (出典不明)
  • 4. ACTH
  • アルドステロン分泌作用は弱い。only a short-term effect(NEL.2351).

分子機構

生合成

臨床関連

  • 原発アルドステロン症



産生」

  [★]

production, generation, produce, make, generate, yield, elaborate, [raise]]

腫」

  [★]

がん腫瘍腫瘤良性新生物


腺腫」

  [★]

adenoma
アデノーマ
腫瘍癌腫 carcinoma





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