アジソン・ビールメル貧血

英

Addison-Biermer anemia

関

悪性貧血

UpToDate Contents

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• 1. 成人における副腎不全の臨床症状 clinical manifestations of adrenal insufficiency in adults
• 2. 原発性副腎不全（アジソン病）の原因 causes of primary adrenal insufficiency addisons disease
• 3. ビタミンB12および葉酸欠乏症の病因および臨床症状 etiology and clinical manifestations of vitamin b12 and folate deficiency
• 4. 自己免疫性副腎不全の病因 pathogenesis of autoimmune adrenal insufficiency
• 5. 産後出血の概要 overview of postpartum hemorrhage

Related Links

• 悪性貧血 貧血 - 病気と症状 病気を知る

アジソン・ビールメル巨赤芽球性貧血ともよばれています。胃粘膜から分泌されるある物質（内因子）が欠乏しているために、食物中のビタミンB12の吸収がうまく行われず、体内のB12がしだいに不足して発病します。ビタミンB12 ...

• 悪性貧血 / 健康 長生き

骨髄や血液中に巨赤芽球という特異な若い赤血球系細胞ができるもので、巨赤芽球貧血ともいいます。ビタミンB12や葉酸の欠乏なによって起こります。わが国には少ない貧血ですが、診断を正しくつけて治療しないとなおりに ...

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★リンクテーブル★

リンク元	「悪性貧血」「Addison-Biermer anemia」
関連記事	「貧血」「血」

「悪性貧血」

　　[★]

英

pernicious anemia, PA

同

アジソン貧血 Addison anemia、アジソン・ビールメル貧血 Addison-Biermer anemia, Addisonian anemia

関

貧血、巨赤芽球性貧血

概念

• 巨赤芽球性貧血の中の分類の一つ
• 悪性貧血は内因子の欠如に伴うコバラミンの障害吸収による貧血と定義される
• 実際には、内因子を産生する壁細胞の喪失を伴う自己免疫疾患である。
• アジソン病患者は、悪性貧血の場合と同じような萎縮性の胃炎を示すが、内因子の分泌は続く

病因

• ビタミンB12欠乏症が本態

疫学

• 10歳以下の子供と60歳代の老人

徴候

• 毛髪：(若年の場合)白髪
• 舌　：疼痛、発赤、乳頭萎縮
• 眼　：眼球結膜の黄癬
• 皮膚：黄染、蒼白
• 循環器：蒼白、頻脈
• 消化器：食欲不振、下痢
• 神経：しびれ感、腱反射の減弱、位置覚・振動覚の減弱

神経症状

• 亜急性連合性脊髄変性症 subacute combined degeneration of spinal cord
• 末梢神経ニューロパチー、錐体路徴候、極端な場合は対麻痺、視神経萎縮、認知症

検査

• 血算

macrocytosis with hypersegmented neutrophils

• 大球性性貧血、大球性高色素性貧血
• 好中球：過分節()。好中球数減少
• 血小板数減少

参考

uptodate

• 1. [charged] ビタミンB12および葉酸欠乏症の病因および臨床症状 - uptodate [1]
• 2. [charged] ビタミンB12および葉酸欠乏症の診断および治療 - uptodate [2]
• 3. [charged] 化生（慢性）萎縮性胃炎 - uptodate [3]

「Addison-Biermer anemia」

　　[★] アジソン・ビールメル貧血

「貧血」

　　[★]

英

anemia

同

貧血症

関

慢性疾患による貧血 anemia of chronic disease ACD

• 血液08, 症候 091215I

定義(2007前期生理学プリント、WHOの貧血判定基準)

• 下記表のHb,Htに達しない場合を貧血とする

	Hb(g/dl)	Ht(%)
男性	13	39
女性	12	36
高齢者・乳幼児・妊婦	11	33

ヘモグロビンと貧血症状

• 8 g/dl　：急性貧血で症状が出る
• 7 g/dl　：慢性貧血で症状が出る
• 5 g/dl　：心雑音
• 3 g/dl　：生命の危険

臨床検査

• 貧血を疑ったらMCV(平均赤血球容量)を測定する。

一つの赤血球の平均の大きさが分かる

• MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)は赤血球に含まれるヘモグロビンの濃度が検査できる

臨床検査に基づく分類

• MCV(平均赤血球容量)により３つに分類できる

1. 正球性貧血
2. 小球性貧血
3. 大球性貧血

• MCHC(平均赤血球ヘモグロビン濃度)により以下の２つに分類できる

1. 低色素性貧血
2. 正色素性貧血

貧血の鑑別 (文献不明)

MCV	赤血球の大きさ	網状赤血球数	腎障害	診断	治療
≦80	小球性貧血			鉄欠乏性貧血	鉄剤
80-100	正球性貧血	減少, 正常	あり	腎性貧血	エリスロポエチン
			なし	再生不良性貧血	コロニー刺激因子
		増加		溶血性貧血	グルココルチコイド
≧101	大球性貧血			巨赤芽球性貧血	ビタミンB12, 葉酸

スクリーニングによる貧血の鑑別 (OLM.80)

• Fe↓、UIBC↑、フェリチン↓：鉄欠乏性貧血、慢性出血、慢性体内溶血。体内での鉄の絶対量が不足
• Fe↓、UIBC↓、フェリチン↑：慢性感染症、慢性炎症。細網系では鉄が増加しているが(フェリチン↑)、末梢に鉄を放出できず(Fe↓)、トランスフェリンも減少している(UIBC↓)

身体所見

• 胸部聴診：収縮期機能性雑音　　←　　どこで聴取される？高心拍出量状態だから心基部か？あるいは心尖部？(100D012)

USMLE

• Q book p.292 25

sickle cell anemia	microcytic anemia
beta thalassemia	microcytic anemia
Heinz body anemia	normocytic anemia
hereditary spherocytosis	normocytic anemia
pernicious anemia	macrocytic anemia

貧血と低酸素血症

• 貧血とは血液中のヘモグロビン濃度が低下した状態であり、一方、低酸素血症は単位体積あたりの酸素分圧が低下してる状態である。PaO2低下すなわちSpO2の低下に相当すると考えてみよう。貧血ではヘモグロビン濃度は少なくても、その少ないヘモグロビンの各々は十分に酸素化されるため、SpO2は低下しない。ただし、ヘモグロビンの絶対量が少ないために、末梢組織に届ける酸素の量が少なくなるだけなのである。(cf. 101B071)

臨床

• MCVで検査項目を絞っていくが、病態が複雑な場合はMCVによる絞り込みが意味をなさないことがある。commonな貧血から除外していく。

• 1. 血算、網状赤血球、フェリチン、鉄、UIBC、葉酸、ビタミンB12
• 2. 銅、亜鉛
• 3. 赤沈、血液像
• 4. 抗核抗体、抗dsDNA抗体、ハプトグロビン、免疫電気泳動(血液)、蛋白分画、IgG,IgA,IgM、C3c、C4、CH50、エリスロポエチン
• 5. 抗SS-A抗体、抗Sm抗体、ループスアンチコアグラント、抗カルジオ抗体、抗CLGPI抗体、抗RNA抗体、PR3-ANCA、MPO-ANCA、直接クームス検査
• 6. リンパ球サブセット、PNH(CD55,CD59)

「血」

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英

blood, (漢方)blood and body fluid energy

関

血液、血中