UpToDate Contents
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- 1. ファブリー病の治療 treatment of fabry disease
- 2. 慢性膵炎の治療 treatment of chronic pancreatitis
- 3. アデノシンデアミナーゼ欠損症：治療 adenosine deaminase deficiency treatment
- 4. ムコ多糖症：臨床的特徴および診断 mucopolysaccharidoses clinical features and diagnosis
- 5. ゴーシェ病：治療 gaucher disease treatment
Japanese Journal
- 心Fabry病 (第1土曜特集 心筋症Update) -- (二次性心筋症)
- 窪薗 琢郎,竹中 俊宏,大石 充
- 医学のあゆみ 252(10), 1101-1105, 2015-03-07
- NAID 40020385133
- 薬剤の臨床 日本人Gaucher病患者に対するベラグルセラーゼアルファを用いた酵素補充療法の有効性と安全性に関する検討
- 井田 博幸,田中 あけみ,松林 朋子 [他]
- 小児科診療 78(1), 131-138, 2015-01
- NAID 40020298441
- 肝性脳症で発症し，栄養管理と膵外分泌酵素補充により改善を得た膵頭十二指腸切除術後非アルコール性脂肪性肝疾患の1例
- 稲垣 勇紀,福永 潔,橋本 真治,高野 恵輔,小田 竜也,大河内 信弘
- 日本消化器外科学会雑誌 48(4), 321-327, 2015
- 症例は73歳の女性で，膵頭部癌に対して膵頭十二指腸切除術（pancreatoduodenectomy；以下，PDと略記）を施行，gemcitabineによる補助化学療法を行った．経口摂取不良が持続し，術後4か月に意識障害，低栄養，高アンモニア血症と著明な脂肪肝を認め入院となった．術前比16%の体重減少と，Child-Pugh分類14点の重症肝障害を認めた．PD後の非アルコール性脂肪性肝疾患（no …
- NAID 130005065288
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- 酵素補充療法（現在行われている治療法） 酵素補充療法の原理 多くのライソゾーム加水分解酵素は、末端にマンノース6リン酸（M6P）と呼ばれる糖鎖構造を持ちます。そして細胞内のゴルジ体と細胞表面の膜構造の中には、この糖鎖と ...
- 酵素製剤は遺伝子組換え技術によって生成され、内因性酵素と同じく蓄積物質の加水分解を触媒します。 多くのライソゾーム酵素は糖鎖のついた糖たんぱく質で、糖鎖中のマンノースの6位がリン酸化されています。一方、細胞膜表面 ...
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「酵素」
酵素の分類
- (a)酸化還元酵素(oxydoreductase) EC1:ある物質を酸化したり､還元したりします。脱水素酵素､ペルオキシダーゼなどを含みます。
- (b)転移酵素(transferase) EC2: アミノ基やリン酸基などをある物質から別の物質に転移する酵素です。アミノ基を転移する酵素はアミノトランスフェラーゼと呼ばれます。
- (c)加水分解酵素(hydrolase) EC3:ある物質(基質)に水(H2OのうちHとOH)を加えることにより､2つに分解します。多くの蛋白分解酵素が含まれます。
- (d)リアーゼ(lyase) EC4:ある物質を2つに分解します。
- (e)イソメラーゼ(isomerase) EC5:ある基質を異性体に変換します。
- (f)リガーゼ(ligase) EC6;ATPのエネルギーを使って2つの物質を結合します。