蝶形網膜ジストロフィー

UpToDate Contents

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• 1. 網膜色素変性症：治療 retinitis pigmentosa treatment
• 2. 眼皮膚白皮症 oculocutaneous albinism
• 3. 振子様眼振 pendular nystagmus
• 4. 症候群をきたす免疫不全症 syndromic immunodeficiencies
• 5. 白色瞳孔を有する小児に対するアプローチ approach to the child with leukocoria

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• 網膜ジストロフィー | ヒロクリニック

網膜ジストロフィー（RD）は、臨床的および遺伝的異質性を伴う網膜の変性疾患の総称です。複数の原因遺伝子の欠陥が確認されています。 現在までに、270を超える遺伝子が網膜ジストロフィーに関連していることが知られています ...

• 筋緊張性ジストロフィーの網膜の変化。臨床および追跡評価 ...

概要. 筋緊張性ジストロフィーの網膜の変化には、黄斑の蝶形の色素性変化、中周部の網状色素性網膜の変化、および末梢の萎縮性多角形の変化が含まれます。. 大規模なシリーズにおけるこれらの変化の有病率と進行性を評価するために、筋緊張性 ...

• 網膜ジストロフィー：原因、症状、診断、治療

網膜の浸潤性ジストロフィーには、非滲出性（「乾性」）および滲出性（「湿性」）の2つの形態がある。この疾患は40歳以上の人に発生します。それは、ブルッフ膜、脈絡膜および網膜の外層の不随意的変化に関連する。

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関連記事	「網膜」「ジストロフィー」「膜」

「網膜」

　　[★]

英

retina

関

眼、眼球

• 図：SP.275,

組織学

• 10層よりなる (SP.275)

構造	層		細胞体
脈絡膜
網膜
1	色素上皮層		色素上皮細胞	pigment epithelium cell
2	杆体錐体層	rod and cone layer
3	外境界膜
4	外顆粒層	outer nuclear layer	視細胞	photoreceptor
5	外網状層	outer plexiform layer
6	内顆粒層	inner nuclear layer	双極細胞	bipolar cell
			水平細胞	horizontal cell
			アマクリン細胞	amacrine cell
7	内網状層	inner plexiform layer
8	神経節細胞層	ganglion cell layer	神経節細胞	ganglion cell
9	神経線維層	optic nerve fiber layer
10	内境界膜

• 視細胞層(外顆粒層)には以下の細胞が存在

• 杆状体細胞　明暗　ロドプシン　　rhodopsin　＝　オプシン(opsin)　　　　　＋　レチナール(retinal)
• 錐状体細胞　色覚　ヨードプシン　iodopsin　＝　フォトプシン(photopsin)　＋　レチナール(retinal)

• 感覚網膜(神経上皮)　＋　網膜色素上皮　の２つの上皮からなる。

臨床関連

• 黄斑変性症
• 網脈絡膜変性疾患

• 網膜色素変性症

「ジストロフィー」

　　[★]

英

dystrophy

関

異栄養、異栄養症、異栄養性

「膜」

　　[★]

英

membrane

関

メンブラン、メンブレン