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1. 嚢胞性線維症：臨床症状および診断 cystic fibrosis clinical manifestations and diagnosis
2. 嚢胞性線維症：肝胆道系疾患 cystic fibrosis hepatobiliary disease
3. 嚢胞性線維症：肺疾患治療の概要 cystic fibrosis overview of the treatment of lung disease
4. 嚢胞性線維症：消化器疾患の概要 cystic fibrosis overview of gastrointestinal disease
5. Cystic fibrosis: Carrier screening

Japanese Journal

臨床研究・症例報告膵嚢胞線維症関連病態を合併した気管腫瘍の10歳メキシコ男児例

尾上幸子
小児科臨床 61(1), 85-91, 2008-01
NAID 40015747720

膵の重炭酸イオン分泌障害と膵嚢胞線維症/慢性膵炎

石黒洋,成瀬達,近藤孝晴,山本明子
膵臓 = The Journal of Japan Pancreas Society 21(1), 13-25, 2006-02-25
NAID 10024365724

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超音波写真1 わが国の膵嚢胞線維症膵嚢胞線維症を理解し患者ニュース 2012 10 3 膵嚢胞線維症難病の膵嚢胞線維症の要望を膵嚢胞線維症の診療の手引き図1 膵嚢胞線維症と関連する膵嚢胞線維症（すいのうほう

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関連記事	「膵嚢胞」「嚢胞」「症」「線維症」

「難病リスト」

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血液系疾患
	再生不良性貧血	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/042_i.htm
	溶血性貧血
	（1）自己免疫性溶血性貧血	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_1_i.htm
	（2）発作性夜間ヘモグロビン尿症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/116_2_i.htm
	不応性貧血（骨髄異形成症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/102_i.htm
	骨髄線維症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/039_i.htm
	特発性血栓症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/078_i.htm
	特発性血小板減少性紫斑病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/077_i.htm
	血栓性血小板減少性紫斑病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm
	原発性免疫不全症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/031_i.htm
免疫系疾患
	大動脈炎症候群（高安動脈炎）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/065_i.htm
	バージャー病（ビュルガー病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/099_i.htm
	結節性動脈周囲炎
	(1)結節性多発動脈炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
	(2)顕微鏡的多発血管炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_2_i.htm
	ウェゲナー肉芽腫症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/006_i.htm
	アレルギー性肉芽腫性血管炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
	（チャーグ・ストラウス症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/005_i.htm
	悪性関節リウマチ	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/003_i.htm
	側頭動脈炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/064_i.htm
	全身性エリテマトーデス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/063_i.htm
	多発性筋炎・皮膚筋炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/067_i.htm
	シェーグレン症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/044_i.htm
	成人スティル病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/057_i.htm
	ベーチェット病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/108_i.htm
	抗リン脂質抗体症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/038_i.htm
内分泌系疾患
	ビタミンＤ受容機構異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/096_i.htm
	甲状腺ホルモン不応症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/035_i.htm
	TSH受容体異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/073_i.htm
	偽性副甲状腺機能低下症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/016_i.htm
	PRL分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/093_i.htm
	ゴナドトロピン分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/040_i.htm
	ADH分泌異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/007_i.htm
	原発性アルドステロン症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/027_i.htm
	副腎低形成(アジソン病)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/104_i.htm
	グルココルチコイド抵抗症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/022_i.htm
	副腎酵素欠損症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/103_i.htm
	偽性低アルドステロン症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/015_i.htm
	中枢性摂食異常症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/072_i.htm
代謝系疾患
	原発性高脂血症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/028_i.htm
	アミロイドーシス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/004_i.htm
神経･筋疾患
	プリオン病
	（1）クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/105_i.htm
	（2）ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー病（GSS）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/106_i.htm
	（3）致死性家族性不眠症（FFI）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/107_i.htm
	亜急性硬化性全脳炎（SSPE）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/002_i.htm
	進行性多巣性白質脳症（PML）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/053_i.htm
	脊髄小脳変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/059_i.htm
	パーキンソン病関連疾患
	(1)進行性核上性麻痺	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_i.htm
	(2)大脳皮質基底核変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/052_2_i.htm
	(3)パーキンソン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/089_i.htm
	筋萎縮性側索硬化症(ALS)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/021_i.htm
	脊髄性進行性筋萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/060_i.htm
	球脊髄性筋萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/017_i.htm
	多系統萎縮症
	(1)線条体黒質変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_i.htm
	(2)オリーブ橋小脳萎縮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/062_2_i.htm
	(3)シャイ・ドレーガー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/046_i.htm
	副腎白質ジストロフィー	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_2_i.htm
	多発性硬化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/068_i.htm
	ギラン・バレー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/020_i.htm
	重症筋無力症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/049_i.htm
	フィッシャー症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/101_i.htm
	慢性炎症性脱髄性多発神経炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/110_i.htm
	多発限局性運動性末梢神経炎（ルイス・サムナー症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/066_i.htm
	ハンチントン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/092_i.htm
	単クローン抗体を伴う末梢神経炎（クロウ・フカセ症候群）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/070_i.htm
	正常圧水頭症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/056_i.htm
	モヤモヤ病(ウィリス動脈輪閉塞症)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/115_i.htm
	ペルオキシソーム病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/109_1_i.htm
	ライソゾーム病（ファブリー病を除く）]]	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/117_i.htm
	脊髄空洞症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/058_i.htm
視覚系疾患
	網膜色素変性症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/114_i.htm
	加齢黄斑変性	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/011_i.htm
	難治性視神経症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/085_i.htm
聴覚･平衡機能系疾患
	メニエール病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/113_i.htm
	遅発性内リンパ水腫	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/071_i.htm
	突発性難聴	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/084_i.htm
	特発性両側性感音難聴	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/083_i.htm
循環器系疾患
	肥大型心筋症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/095_i.htm
	特発性拡張型心筋症（うっ血型心筋症）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/075_i.htm
	拘束型心筋症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036_i.htm
	ミトコンドリア病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/112_i.htm
	ライソゾーム病（ファブリー病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/118_i.htm
	家族性突然死症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/010_i.htm
呼吸器系疾患
	特発性間質性肺炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/076_i.htm
	サルコイドーシス	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/043_i.htm
	びまん性汎細気管支炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/097_i.htm
	若年性肺気腫	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/047_i.htm
	肺リンパ脈管筋腫症（LAM）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/120_i.htm
	ヒスチオサイトーシスX	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/094_i.htm
	肥満低換気症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/098_i.htm
	肺胞低換気症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/090_i.htm
	原発性肺高血圧症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/030_i.htm
	特発性慢性肺血栓塞栓症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/081_i.htm
消化器系疾患
	潰瘍性大腸炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/009_i.htm
	クローン病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/023_i.htm
	自己免疫性肝炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/045_i.htm
	原発性胆汁性肝硬変	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/029_i.htm
	難治性の肝炎のうち劇症肝炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/087_i.htm
	特発性門脈圧亢進症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/082_i.htm
	肝外門脈閉塞症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/012_i.htm
	バット・キアリ症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/091_i.htm
	肝内結石症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/013_i.htm
	肝内胆管障害(原発性硬化性胆管炎等)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/014_i.htm
	慢性膵炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/111_i.htm
	重症急性膵炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/048_i.htm
	膵嚢胞線維症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/054_i.htm
皮膚･結合組織疾患
	表皮水疱症(接合部型及び栄養障害型)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/100_i.htm
	膿疱性乾癬	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/088_i.htm
	天疱瘡	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/074_i.htm
	強皮症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/019_i.htm
	好酸球性筋膜炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/033_i.htm
	重症多形滲出性紅斑（急性期）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/119_i.htm
	硬化性萎縮性苔癬	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/032_i.htm
	混合性結合組織病	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/041_i.htm
	神経線維腫症I型（レックリングハウゼン病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/050_i.htm
	神経線維腫症II型	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/051_i.htm
	結節性硬化症（プリングル病）	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/024_i.htm
	色素性乾皮症（XP)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/122_i.htm
骨･関節系疾患
	後縦靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/034_i.htm
	黄色靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/008_i.htm
	前縦靭帯骨化症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/061_i.htm
	特発性大腿骨頭壊死症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/080_i.htm
	特発性ステロイド性骨壊死症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/079_i.htm
	広範脊柱管狭窄症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/037_i.htm
	進行性骨化性線維異形成症（FOP)	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/121_i.htm
腎･泌尿器系疾患
	IgA腎症	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/001_i.htm
	急速進行性糸球体腎炎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/018_i.htm
	難治性ネフローゼ症候群	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/086_i.htm
	多発性嚢胞腎	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/069_i.htm
スモン
	スモン	http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/055_i.htm

「膵嚢胞」

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英: pancreatic cyst
同: 膵嚢胞症？、(国試)嚢胞性膵疾患？

疫学

膵嚢胞の80%が仮性嚢胞、20%が真性嚢胞

仮性嚢胞は急性膵炎後のものが最も多く、膵炎後2-3週後に生じる物が多い。

分類

仮性嚢胞：内腔面が上皮細胞でおおわれない
真性嚢胞：内腔面が上皮細胞で覆われる

先天性
貯留性
腫瘤性　→　造影CTで隔壁が濃染する

漿液性嚢胞腫瘍

漿液性嚢胞腺腫
漿液性嚢胞腺癌)

粘液性嚢胞腫瘍

粘液性嚢胞腺腫
粘液性嚢胞腺癌

SSUR.628

	真性嚢胞						仮性嚢胞
	先天性嚢胞	貯留性嚢胞	腫瘍性嚢胞				急性仮性嚢胞	慢性仮性嚢胞
			粘液性嚢胞腫瘍	漿液性嚢胞腫瘍	膵管内乳頭粘液性腫瘍
	congenital cyst	retention cyst	mucinous cystic neoplasm	serous cystic neoplasm	intraductal papillary mucinous neoplasm		acute pseudocyst	chronic pseudocyst
			MCN	SCN	IPMN
					主膵管型	分枝型
病因	例えば、遺伝性(嚢胞線維症)	膵管閉塞(腫瘍、膵石、炎症など)					急性膵炎、外傷など	慢性膵炎、慢性の貯留嚢胞
特徴		長期の経過で上皮が剥脱して仮性嚢胞との区別が困難になる		星芒状中心瘢痕、石灰化多い	粘液を産生。乳頭状増殖。
疫学			閉経前後の女性
部位			膵尾部に好発
嚢胞の大きさ				小嚢胞
被膜			共通	共通
腫瘍化			壁在結節出現や隔壁肥厚	稀	70%が悪性	70%以上が良性
内容物			粘液	漿液	粘液
治療			悪性の可能性があり切除		悪性の可能性があり切除	経過観察も可能	自然消失が多い。	自然消失はない
治療						条件により切除	6週経過を見る。