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- 一般的な溶血性貧血と同様に、赤血球破壊による貧血・黄疸と脾腫が主症状である。日機能亢進症の程度により貧血の重症度も異なり、汎血球減少を認める場合もある。また、原疾患により他の症状も異なる。
- 溶血性貧血 脾臓には血球を破壊する作用がありますが、脾臓の機能が異常に亢進して脾腫が生じると、 脾臓に多くの赤血球が補足され、通常よりも多く破壊されることによって貧血を引き起こす ことがあります。
- 脾臓はいわば血液のリンパ節であり、感染症などの炎症や造血器腫瘍、血管外溶血、門脈圧亢進症、 アミロイドーシスなどで腫大してくる。 巨脾とは肋骨弓下10cm以上にわたり脾臓を触知する場合などを指す。
★リンクテーブル★
[★]
- 英
- splenomegaly
- 関
- 脾臓
定義
- 脾臓が腫大した状態(250以上(正常は90-120g))
- 脾の大きさは長径と重量がよく相関し、超音波診断では長径×短径(SI スプリーンインデックス)が脾腫の指標となる。
- 正常の2倍程度となると脾腫として左季肋部で診察可能となる
- 慢性骨髄増殖症候群、慢性リンパ性白血病、ヘアリー細胞白血病、遺伝性溶血性貧血、フェルティ症候群、マラリアでは巨大脾腫を認める。
頻度
- 急性ウイルス感染の約50%、銃声細菌感染症の約20%、慢性肝疾患の50-70%、溶血性貧血で約70%、血液造血器疾患で約40%に出現する。(IMD.544)
症状
- ほぼない。
- 胃か圧排するほど大きくなれば、胃の膨満感が出現しうる。
診察
- 仰臥位で右季肋部を触診
- 小児では触れても良いが、健常成人では触れない。触れたら異常である。
- 臍まで脾臓を脾臓を触知できる場合を特に巨脾という。
- 打診または触診で診察する
打診
- IMD 544
Nixon法
- 右側臥位とする
- 後腋窩線上を胸部から腹部に向かい打診する。
- 肺鼓音から濁音に変わった部位から左肋骨弓に直角に向かい打診をする。
- 正常では濁音界が6-8cmであるが、8cmを超えた場合異常と判断する。
Castell法
- 仰臥位とする
- 第8または第9肋間は正常では鼓音であるが、濁音であれば異常と判断する。
Traube法
- 左第6肋骨上縁と左中腋窩線および左肋骨弓に囲まれた部位を(トラウベ半月腔)という。
- 空腹時、通常の呼吸ではこの領域は鼓音であるが、濁音であれば異常と判断する。
検査
- 腹部エコー、腹部CT
- 腹部エコーで長径が10cmを超えると脾腫と判断しうる
鑑別疾患
病因による鑑別
- V 血管：全身性うっ血(心不全)、門脈系うっ血(肝硬変、門脈血栓症)
- I 感染症：細菌性心内膜炎、伝染性単核球症、結核、梅毒、エキノコックス、日本住血吸収症、マラリア
- N 血液悪性腫瘍(悪性リンパ腫、白血病、骨髄線維症、慢性骨髄増殖症候群)
- D
- I
- C 血液系疾患(溶血性貧血(自己免疫性溶血性貧血、遺伝性球状赤血球症、サラセミア)、悪性貧血、特発性血小板減少性紫斑病)、免疫異常(関節リウマチ、フェルティ症候群、全身性エリテマトーデス)、蓄積病(ムコ糖質蓄積など)、嚢胞性疾患
- A
- T
- E
病態による鑑別疾患
- 脾臓は巨大なリンパ器官と考えられるために、原因は組織を考えれば鑑別を挙げることが容易となる。
治療
[★]
- 英
- hemolysis, hematolysis
- 関
- HELLP syndrome
- 溶血性疾患 see → OLM.125
溶血と臨床検査
- 採血した血液の溶血により影響の大きい測定項目はLDHとASTである。
- しかしながら下表によれば、LDH、Fe、酸ホスファターゼ、カリウム、AST、ALTの順に影響が大きいとある。
血清と赤血球の生化学成分の濃度差
- LAB.465
| 成分
|
単位
|
血漿
|
赤血球
|
赤血球/血漿
|
| クレアチニン
|
mg/dl
|
1.1
|
1.8
|
1.63636363636364
|
| 非タンパク性窒素
|
mg/dl
|
8
|
14.4
|
1.8
|
| Mg
|
mEq/l
|
2.2
|
5.5
|
2.5
|
| 非糖性還元物質
|
mg/dl
|
8
|
40
|
5
|
| ALT
|
IU/l
|
30
|
150
|
5
|
| AST
|
IU/l
|
25
|
500
|
20
|
| カリウム
|
mEq/l
|
1.1
|
100
|
90.9090909090909
|
| 酸性ホスファターゼ
|
IU/l
|
3
|
200
|
66.6666666666667
|
| Fe
|
ug/dl
|
100
|
9700
|
97
|
| LDH
|
IU/l
|
360
|
58000
|
161.111111111111
|
| アルギナーゼ
|
IU/l
|
trace
|
12
|
＞1,000,000
|
[★]
- 関
- がん、腫瘍、腫瘤、良性新生物
[★]
- 英
- hemolytic、haemolytic
- 関
- 溶血