多小脳回症

英

polymicrogyria

• 多くの小さい脳回が形成される。顕微鏡的には脳回が異常に癒合しており、これらの脳回が脳溝で区切られているわけではない。大脳皮質は6層ではなく、4層構造となっている。(APT.454)

UpToDate Contents

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• 1. 遺伝性運動失調の概要overview of the hereditary ataxias [show details]
  … non-neurologic manifestations, but Friedreich ataxia and ataxia-telangiectasia may be confused in the early stages of the disease. Diagnostic criteria have been proposed for ataxia-telangiectasia , and the two disorders …
• 2. 急性運動失調を呈する小児に対するアプローチapproach to the child with acute ataxia [show details]
  … be described as a sensory ataxia. Acute ataxia is an uncommon presenting complaint in children. In the largest study conducted in a pediatric emergency setting, acute ataxia accounted for 0.02 percent …
• 3. 成人における小脳性運動失調の概要overview of cerebellar ataxia in adults [show details]
  … of the cerebellum tends to produce gait ataxia and imbalance, truncal ataxia, dysmetria, ocular findings, head bobbing, and vertigo . As manifestations of gait ataxia and imbalance, patients with midline …
• 4. 毛細血管拡張性運動失調症ataxia telangiectasia [show details]
  … AT, but result from defects in genes other than ATM. These include ataxia-ocular apraxia type 1, ataxia-ocular apraxia type 2, and ataxia-telangiectasia-like disorder (ATLD). AT is difficult to treat …
• 5. 脊髄小脳変性症the spinocerebellar ataxias [show details]
  …dominant ataxias, which are distinct from the autosomal recessive disorder, Friedreich ataxia. One system proposed by Anita Harding divided these disorders into autosomal dominant cerebellar ataxia types …

Japanese Journal

• 上斜筋低形成を伴った多小脳回症の1例〔含 質疑応答〕 (特集 第61回日本弱視斜視学会(2))

• 眼科臨床医報 100(2), 124-128, 2006
• NAID 40007152296

• focal inhibitory seizure から複雑部分発作に移行するてんかん発作を呈した両側シルビウス裂周囲多小脳回症の1例

• 臨床神経学 42(10), 941-945, 2002-10-01
• NAID 10011038181

• 一卵性双胎にみられる脳障害形式と発症機序

• 脳と発達 27(3), 216-223, 1995
• NAID 130004182995

Related Links

• 神経細胞移動異常症（指定難病138） – 難病情報センター

多小脳回の約60％はシルビウス裂を中心に病変が広がり傍シルビウス裂多小脳回とよばれる。組織学的には大脳皮質表層の分子層が2層以下に細かく陥入した状態であり、特に浅い層の陥入はMRIで検出できない場合もある。

• 皮質形成異常：多小脳回を解明する | Nature Reviews ...

多小脳回は最も高頻度にみられる皮質先天異常の一つであるが、大きな謎が残されている。今回、多小脳回患者を対象として新たに実施された多施設共同臨床・X 線検査試験の結果、この疾患の根底にある病因に新たな光を投げかける ...

• 日本神経病理学会

多小脳回はさまざまな疾患で見られる脳の形態異常です。びまん性（大脳全体にわたる）多小脳回は福山型先天性筋ジストロフィー（図12）や先天性サイトメガロウイルス感染症（図13）などで見られます。症状

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関連記事	「小脳」「症」「多小脳回」「小脳回」「脳回」

「polymicrogyria」

　　[★] 多小脳回症

-polymicrogyria

「小脳」

　　[★]

英

cerebellum

• SP. 392,393
• PT.105

発生

• 菱脳→後脳→小脳

解剖

• 小脳は上・中・下小脳脚によって脳幹と結合している

• 上小脳脚

• 主として小脳核から視床および脳幹へ向かう遠心性線維

• 中小脳脚

• 大脳皮質から橋核を介して主として半球外側に向かう求心性線維

• 下小脳脚

• 脳幹および延髄から主として虫部と半球中間部に向かう求心性線維

血管

• 上小脳動脈 superior cerebellar artery SCA
• 前下小脳動脈 anterior inferior cerebellar artery AICA
• 後下小脳動脈 posterior inferior cerebellar artery PICA

機能概要

• 運動のタイミング決定と一つの運動から次の運動への急速な切り替え

機能

• ①運動開始に関与
• ②運動学習に関与
• ③多関節にわたる運動に関与
• ④フィードバックモード、フィードフォワードモードに関与

• フィードバックモード~

熟練した運動で、早く動かさないとき

• フィードフォワードモード~

素早い運動を行うとき。学習を行うとき

入力経路

• 1)体性感覚

• ①楔状核小脳路
• ②背側脊髄小脳路
• ③腹側脊髄小脳路
• 体の固有感覚は上小脳脚や下小脳脚から入り、脊髄小脳に投射

• 2)前庭感覚入力

• 前庭小脳路
• 前庭神経核→下小脳脚→前庭小脳、虫部

• 3)視覚、聴覚入力

• 中脳蓋小脳路
• 上丘(視覚)、下丘(聴覚)→上小脳脚→脊髄小脳路

• 4)大脳からの入力

• 橋小脳路
• 運動野(4,6野)、前頭前野(9,10野)、頭頂葉(5野)→橋核→中小脳脚→脊髄小脳、大脳小脳

• 5)運動の誤差情報の入力　

• オリーブ核小脳路
• 体性感覚情報(脊髄オリーブ核路) |
• 視蓋前野 |→下オリーブ核→下小脳脚、全深部小脳核→全小脳皮質
• 運動情報(赤核) |
• 前頭連合野 |

障害 (KAPLAN USMLE STEP 1 QBOOK p.54)

• motor dysfunction
• truncal ataxia
• intention tremor
• dysdiadochokinesia
• dysmetria
• dysarthria
• hypotonia
• nystagmus

障害

• 小脳性運動失調

• 平衡障害、筋緊張異常、運動障害に分けられる

• 1)片葉小節葉の障害 ... 入力は前庭器官

• 平衡障害

• 体幹失調=姿勢の制御不良
• 失調性歩行
• 注視方向への眼振(注意方向性眼振=注視眼振)

• Tomberg兆候(-)(両側をそろえて開眼して立つ、その後閉眼しても倒れない)

• 2)虫部の障害 ...

• 体幹筋失調による歩行障害(体幹歩行失調, 失調性歩行)

• 酩酊様歩行
• 開脚歩行
• 継ぎ足歩行

• 3)小脳半球の障害

• 四肢の運動失調(協調運動障害)
• ①推尺障害
• ②変換運動障害
• ③運動解離
• ④共同運動不能
• ⑤失調性構音障害

• 筋緊張低下

• 中位核の障害により、皮質脊髄路、赤核脊髄路ニューロンの活動が低下する。

臨床関連

• 小脳出血
• 小脳梗塞

「症」

　　[★]

英

sis, pathy

• 検査や徴候に加えて症状が出ている状態？

「多小脳回」

　　[★]

英

polymicrogyria

関

大脳皮質形成異常

「小脳回」

　　[★]

英

()

英

microgyria

関

脳回転異常

「脳回」

　　[★]

英

gyrus

関

大脳溝