閉塞性細気管支炎性器質化肺炎

英

bronchiolitis obliterans organizing pneumonia、BOOP

同

ブープ、特発性器質化肺炎 cryptogenic organizing pneumonia COP

特徴

臨床診断名	IPF	NSIP	BOOP/COP
病理組織像	UIP		OP
発症様式	慢性	慢性/亜急性	亜急性
BALF所見	リンパ球±	CD8↑	CD8↑
予後	不良	良好(時に不良)	良好
分布	斑状,不均質, 胸膜下･小葉辺縁	びまん性,均質	小葉中心性
時相	多様	均質	均質
間質への細胞浸潤	少ない	通常多い	やや多い
胞隔の炎症	軽度,斑状	びまん性,多彩	軽度
線維芽細胞巣	多数	まれ	なし
肺胞内マクロファージ集積	巣状	巣状	なし
肺胞腔内線維化	まれ	しばしば	多数
顕微鏡的蜂巣肺(肺胞虚説)	高頻度	通常なし(一部に認める)	なし
硝子膜	なし	なし	なし

概念

• 細気管支領域内腔がポリープ状肉芽により閉塞され、細気管支胞隔炎を呈した病態
• 病理学的な定義：

• 1. 閉塞性細気管支炎および器質化肺炎の所見が斑状に分布する、
• 2. 種々の程度の単核球細胞浸潤が間質にみられる、
• 3. 肺胞腔内に泡沫細胞が集簇する、
• 4. 肺の既存構造は保たれており、蜂窩肺形成や広範な間質性線維化は認められない

疫学

• 50歳代の発症が多い
• 喫煙との関連なし

症状

• 咳、発熱、咳嗽

身体所見

• 肺の副雑音
• バチ指は稀

病因

• 膠原病、感染症、移植後など　←　特発性BOOPとは病態や治療に対する反応も異なる
• 原因不明　→　特発性BOOP

検査

血液検査

• 赤沈亢進、CRP陽性
• 白血球数増加もあり売る

胸部単純X線写真

• びまん性、下肺野優位の両側斑状陰影
• 肺炎様の浸潤、陰影はしばしば移動

=胸部CT写真

• 2パターン：エアブロンコグラムを伴う肺炎様の恋浸潤英(肺胞性パターン)、びまん性の微細粒状影(間質性パターン)
• 主として胸膜下に沿うすりガラス陰影(コンソリデーション)
• 蜂窩肺　は　ない

BALF所見

• リンパ球%↑、CD8%増加(50%の症例)、好中球%・好酸球%増加(50%の症例)

肺機能検査

• 拘束性換気障害、拡散障害
• 閉塞性換気障害は稀

診断

鑑別診断

臨床症状・胸部X線写真上での鑑別疾患

• 感染性肺炎
• ウェゲナー肉芽腫症
• 特発性肺線維症 IPF：発症時期が明確でない、慢性経過をたどっている。BOOPで認められない蜂巣肺所見がX線・CTで認められる。BALF所見がCD8↑でない。リンパ球数±
• 非特異性間質性肺炎 NSIP：一部に蜂巣肺所見。
• 慢性好酸急性肺炎：肺病理所見を除けば、臨床所見・検査所見で区別できない。リンパ球%↑は同様

BALFでの鑑別疾患

• サルコイドーシス、慢性ベリリウム肺：胸部X線写真、CD8↓から鑑別可能 (SPU.274)
• 過敏性肺臓炎：胸部X線写真上で鑑別可能

治療

• 自然軽快が少なくないので、軽症例では経過観察
• ステロイド薬

予後

• 特発性BOOPはステロイド薬が有効で予後良好。時に再燃する。