中毒性表皮壊死症

英

toxic epidermal necrolysis, TEN

関

ライエル症候群、Lyell型薬疹

関

薬疹、術後薬物アレルギー、難病(重症多形滲出性紅斑として)

[show details]

中毒性表皮壊死症 : 約 132,000 件
中毒性表皮融解壊死症 : 45 件
中毒性表皮壊死剥離症 : 約 79,000 件
中毒性表皮壊死融解症 : 約 192,000 件

治療

• 原因薬物の中止
• 支持療法：創傷管理、済み・電解質管理、栄養補給、眼の管理、体温管理、疼痛管理、感染予防
• 補助療法：支持療法を超える有効で確立された治療はない。

• 糖質コルチコイド
• γグロブリン製剤
• 併用療法：糖質コルチコイド+IVIG
• 血漿交換(plasmapheresis)
• 免疫抑制薬(シクロスポリン)
• サリドマイド：禁忌。TNF-α阻害作用があるが、TENに対しては死亡率を高めたという結果が出ている。

参考

• 1. 重篤副作用疾患別対応マニュアル 中毒性表皮壊死症（中毒性表皮壊死融解症） （ライエル症候群、ライエル症候群型薬疹）

<click2in>http://www.mhlw.go.jp/topics/2006/11/dl/tp1122-1a05.pdf</click2in>

• 2. [charged] Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis: Management, prognosis, and long-term sequelae - uptodate [1]