原発性骨髄線維症

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英
primary myelofibrosis, PMF
同
特発性骨髄線維症 idiopathic myelofibrosis IMF, agnogenic myeloid metaplasia
関
骨髄線維症、原因不明性骨髄様化生、急性骨髄線維症、続発性骨髄線維症。慢性特発性骨髄線維症 CIMF
造血系腫瘍、慢性骨髄増殖性疾患 CMPD
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検査

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  • 骨髄生検：線維化
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予後予測因子

70歳以下のPMF例
低リスク：0-1個：10年生存率84%
高リスク：2個以上：10年生存率31%
  • 1. Hb 10g/dl未満の貧血
  • 2. 37.5℃以上の発熱あるいは発熱の持続、あるいは6ヶ月で10%以上の体重減少
  • 3. 3ヶ月以上持続する末梢血での芽球の出現
  • 4. 男性

治療

  • 予後不良因子が存在しなければ治療の必要はなく、10年以上の生命予後が望める。(参考2)

参考

  • 1. [charged] 原発性骨髄線維症の臨床症状および診断 - uptodate [1]
  • 2. [charged] 原発性骨髄線維症の予後および治療 - uptodate [2]
  • 3. [charged] 原発性骨髄線維症における病態 - uptodate [3]
  • 4. 骨髄線維症 - 難病情報センター
<click2in>http://www.nanbyou.or.jp/entry/262</click2in>
  • 5. 原発性骨髄線維症
<click2in>http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page082.html</click2in>
  • 6. 血液腫瘍画像データベース
<click2in>http://www.midb.jp/blood_db/db.php?module=WHO&id=32</click2in>

国試

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