進行性核上性麻痺

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英
progressive supranuclear palsy PSP
同
進行性核上麻痺、スティール・リチャードソン・オルゼウスキー症候群 スティール-リチャードソン-オルシェウスキィ症候群 Steele-Richardson-Olszewski syndrome
関
パーキンソン症候群
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概念

  • 難病であり、特定疾患治療研究事業の対象疾患である。
  • 大脳基底核や脳幹が障害され、核上性注視麻痺とパーキンソニズムを中核症状として呈する慢性進行性変性疾患
  • 中年期以降男性に好発し、易転倒性、核上性注視麻痺、パーキンソニズム、認知症などを特徴とする原因不明の疾患である。病理学的には淡蒼球、視床下核、小脳歯状核、赤核、黒質、脳幹被蓋の神経細胞が脱落し、異常リン酸化タウ蛋白が神経細胞内およびグリア細胞内に蓄積が見られる。(参考1)

症状

後方への転倒傾向(歩行障害。姿勢反射障害に基づく) が特徴
  • 1. 項筋の緊張亢進：頭部背屈(項部ジストニア)
  • 2 垂直性核上性眼球運動障害(垂直方向、特に下方への眼球運動制限)
  • 下方注視障害により階段を降りることが困難。末期には水平運動も障害される。
※ すくみ足が前景に出る場合はpure akinesia またはPSP-Pと呼ぶ


検査

  • MRI：中脳被蓋部橋被蓋の萎縮、第三脳室の拡大、矢状断ではハチドリに似た所見(humming bird sign)
  • SPECT：前頭葉の血流低下

治療

  • L-ドーパやドパミンアゴニストなどのドパミン作動薬は無効
  • 三環系抗うつ薬が有効であるという報告がある。アミトリプチリン

参考

  • 1. パーキンソン病関連疾患 (1)進行性核上性麻痺 - 難病情報センター
<click2in>http://www.nanbyou.or.jp/entry/276</click2in>
  • 2.
<click2in>http://www.jsnp.jp/cerebral_14.htm</click2in>

<youtube>https://www.youtube.com/watch?v=BPt3pTzbcXc</youtube>

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