血栓性血小板減少性紫斑病

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英: thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP
同: モシュコビッツ症候群モシュコウィッツ病 Moschkowitz's syndrome Moschcowitz disease
関: 溶血性尿毒症症候群 hemolytic uremic syndrome HUS、血小板減少、難病
同: TTP

ICU.594やuptodate([1] [2])も参考になった

病型

先天性：VWF-CPの遺伝子異常
後天性

特発性：VWF-CP に対する自己抗体産生
二次性：自己免疫疾患、薬物(チクロピジン)、妊娠などによる自己抗体の出現

病因

vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下

1. 先天的な酵素活性の低下
2. vWF切断酵素に対する自己抗体

病態

IMD.985 YN.G-83

vWF切断酵素(ADAMTS13)活性の低下　→　unusually large vWFマルチマーが分解されない　→　血小板凝固促進

1. 血小板消費　→　出血傾向
2. 微小血管血小板血栓

2-1. 循環障害　→　腎臓(腎不全)、脳の障害(精神症状)
2-2. 狭窄血管の中への赤血球循環　→　破砕赤血球(MAHA)　→　溶血性貧血

発熱：組織崩壊、溶血、発熱中枢障害による

TTPの5徴候

let's memorize: The Fr.(=The franch)

血小板減少 thrombocytopenia
細血管障害性溶血性貧血（microangiopathic hemolytic anemia MAHA）
動揺する精神神経症状 encephalopathy
発熱 fever
腎障害 renal dysfunction

(⇔溶血性尿毒症症候群 HUS は血小板減少、細血管障害性溶血性貧血、腎障害。精神症状と発熱は特徴的ではない)

鑑別診断

血小板減少：膠原病(SLEなど)、抗リン脂質抗体症候群、特発性血小板減少症 ITP、肝硬変、骨髄異形成症候群 MDS、播種性血管内凝固症候群(DIC)

治療

血漿交換療法

奏功するはっきりとしたメカニズムは不明だが、異常なvWF重合体、血小板活性化因子 PAF、あるいは免疫複合体除去、ULvWF重合体やプロスタサイクリンの置換(血漿交換で血漿内に入れる)によるものと考えられている(WCH.1559)

血漿輸注療法　→　先天性のTTPの場合
抗血小板薬
副腎皮質ステロイド

血小板輸血は原則禁忌：血小板輸血の間に腎機能や神経学的状態(neurologic status)が著明に悪化するため(WCH.1559)

USMLE

Q book p.290 14

予後

寛解後した患者の1/3が初期再発(完全寛解後1ヶ月間)、あるいは後期再発(late relapse)(最初のエピソードから10年以内)する。

参考

難病情報センター

<click2in>http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/026_i.htm</click2in>

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