閉塞性血栓性血管炎

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thromboangiitis obliterans TAO
バージャー病ビュルガー病Buerger病Buerger's disease, Buerger disease
下腿潰瘍血管炎血管内膜炎難病。≠Berger disease


概念

  • 特定疾患治療研究事業に指定されている難病
  • 若い男性かつ喫煙者に好発する血管炎であり、細い動脈(前腕の動脈や下腿の動脈)を冒す。動脈壁、特に中膜が肥厚し、血管内腔を狭窄させる。

疫学

病因

  • 不明。
  • 喫煙、感染、栄養障害、自己免疫(HLAとの関連)、血管内皮細胞の活性化などが考えられている。
  • 高血圧、高脂血症、糖尿病は関係ない(?) ← 診断基準で除外されている。

増悪因子

病態

身体所見

参考1
  • 視診:肢端の筋萎縮、脱毛、爪の発育不良、遊走性静脈炎、表在静脈に沿う色素沈着
  • 聴診:腸骨動脈、大腿動脈、膝窩動脈の雑音の有無
  • 触診:肢端の皮膚温低下、末梢動脈拍動の減弱有無
  • 負荷テスト:アレンテスト、下肢挙上下垂テスト

検査

  • 血管造影:先細り、corkscrew状側副路、多発性分節的閉塞

診断

診断基準

参考1
  • 1. 50歳未満の発症
  • 2. 喫煙歴を有する
  • 3. 膝窩動脈以下の閉塞がある
  • 4. 脈閉塞がある、または遊走性静脈炎の既往がある。
  • 5. 高血圧症、高脂血症、糖尿病を合併しない。
以上の5項目を満たし、膠原病の検査所見が陰性の場合,バージャー病と診断できるが、女性例、非喫煙者では鑑別診

断を厳密に行う。

鑑別

  ASO TAO
好発年齢と性差 中高年の男性
(50歳以上)
若年男性
(20-40歳)
全身性合併症
(基礎疾患)
高血圧,糖尿病,脂質異常症 なし
好発部位 大動脈分枝部~大腿動脈
(下肢の中枢側)
膝窩動脈以下
(下肢の末梢側)
遊走性静脈炎 なし あり
喫煙 危険因子の一つ 増悪
血管造影 虫食い像、動脈壁硬化 先細り像、Corkscrew状側副路。多発性分節的閉塞(閉塞は途絶状)
石灰化 多い 少ない
予後 不良 良好

参考

  • 1. 血管炎症候群の診療ガイドライン
<click2in>http://www.j-circ.or.jp/guideline/pdf/JCS2008_ozaki_h.pdf</click2in>


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