乏突起膠腫
- 英
- oligodendroglioma
- 同
- 乏突起神経膠腫、希突起神経膠腫、乏突起膠腫
- 関
- 神経膠腫
- 神経系 091106 BT2
概念
- 乏突起膠細胞(oligodendrocyte)由来しており、比較的良性かつ予後の良い神経膠腫。病理像が特徴的である。
疫学
- 原発性脳腫瘍の約1.3% (参考1)
- 40-50歳の大脳白質、特に前頭葉に原発
病理
- WHO grade II ← 良性
- 正常嚢との境界は比較的明瞭で淡桃色の柔らかい腫瘍。
- 細胞のほぼ中心にある類円形の核 + 周囲が淡明な細胞質 → 蜂巣状構造(honeycomb structure)、目玉焼き像(egg appearance)
- 細胞密度は高い。
- 核は均一で異形成は低い。
- 分裂は少ない。緩徐に増大。
- fried egg pattern or honeycomb structure
- 1pと19qの欠失が認められる。
- 時に退形成性乏突起膠腫(anaplastic oligodendroglioma)
免疫染色マーカー
- olig2:陽性
- GFAP:陰性
- MIB1:低値
症状
- てんかん発作の初発が多い(前頭葉に腫瘍が発生しやすい)。
- 神経局所症状は進展すれば出現。
検査
- SCN.173
- CT:低吸収域
- MRI:石灰化部位は無信号
- T1:低信号
- T2:高信号
治療
- 手術療法が基本。化学療法、放射線療法も行われる。
- PCV療法(procarbazine, CCNU, vincristine)が有効。
予後
- 神経膠腫の中では良好。化学療法に良く反応(特に1p,19q欠失例)。5年生存率83.4%(SCN.173), 60-70%(参考1)
参考
- 1. 神経膠腫:[がん情報サービス]
- <click2in>http://ganjoho.jp/public/cancer/data/glioma.html</click2in>