類天疱瘡
- 英
- pemphigoid
- 関
- 水疱症
- 自己抗体
- 表皮下水疱 → 緊満性水疱
表皮下水疱症(類天疱瘡群) (NDE.218)
- 自己免疫性水疱症（後天性水疱症） autoimmuno blistering disease
代表的な天疱瘡と類天疱瘡の比較
| 尋常性天疱瘡 | 落葉性天疱瘡 | 水疱性類天疱瘡 | ||
| 年齢 | 中年～老年 | 中年 | 老年(若年もあり) | |
| 好発部位 | 口腔粘膜、全身 | 全身 | 全身 | |
| 臨床像 | 皮膚所見 | 水疱、びらん | びらん、葉状落屑、 | 緊満性水疱、浮腫性紅斑、掻痒 |
| 粘膜浸潤 | ＋＋ | 痂皮 | ＋ | |
| Nikolsky現象 | ＋ | － | ||
| 病理組織像 | 所見 | 表皮内水疱 (棘融解) |
表皮下水疱 好酸球の浸潤 | |
| Tzanck試験 | ＋ | ＋ | ||
| 棘融解部位 | 表皮下層(基底細胞直上) | 表皮上層(顆粒層) | ||
| 抗原 | Dsg3 のみ、 Dsg3 と1 の共存 |
Dsg1 のみ | BP180、BP230 | |
| ELISA | Dsg1(＋または－)、Dsg3(＋) | Dsg1(＋)、Dsg3(－) | ||
| 蛍光抗体法所見 | 直接法(病変部皮膚) | 表皮細胞間に IgG、C3 陽性 |
病変部基底膜部に IgG とC3 の線状沈着 | |
| 間接法(血清中) | 抗表皮細胞間物質抗体(IgG)陽性 | 抗基底膜抗体の検出 | ||
| 治療 | ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換療法、γ グロブリン療法 | ステロイド内服、免疫抑制薬、DDSなど | ||