テトラヒドロビオプテリン

英

tetrahydrobiopterin, BH4, THB

関

プテリン、5,6,7,8-テトラヒドロビオプテリン

• http://ja.wikipedia.org/wiki/%E3%83%86%E3%83%88%E3%83%A9%E3%83%92%E3%83%89%E3%83%AD%E3%83%93%E3%82%AA%E3%83%97%E3%83%86%E3%83%AA%E3%83%B3

物性

• C9H15N5O3、分子量241.25。

合成

• グアノシン三リン酸(GTP)から合成される

補酵素

• 1. 芳香族アミノ酸の水酸化酵素(モノオキシゲナーゼ)

• フェニルアラニン、チロシン、トリプトファン

• 2. 一酸化窒素の合成酵素

臨床関連

• 悪性高フェニルアラニン血症

• 合成系酵素欠損、補酵素作用で生じるキノノイドジヒドロプテリジン(7,8-ジヒドロビオプテリン)からの再生に必要な還元酵素の欠損により生じる