血管肉腫

英: angiosarcoma, hemangiosarcoma
同: 悪性血管内皮腫 malignant hemangioendothelioma、悪性脈管内皮細胞腫 malignant angioendothelioma
関: 血管形成肉腫。悪性血管外皮腫 malignant hemangiopericytoma。軟部腫瘍。Stewart-Treves症候群

肉腫に分類される。
悪性血管内皮腫と悪性血管外皮腫を指す場合があるが、多くは前者
血管あるいはリンパ管の内皮細胞の増殖による悪性腫瘍。
好発部位は皮膚(頭頚部、下肢、体幹など)、軟部組織、乳房、内臓(肝、脾など→肝血管肉腫)、骨である。
高齢者に好発する。性差は無いと言われている(BPT.397)
軟部腫瘍の1-2%のまれな腫瘍
外観上は不明瞭は暗赤紫色の紅斑と血疱をなし、易出血性隆起性の局面も認める。
組織学的には、分化型では異型内皮細胞が単層、または多層の配列を示して増殖し、不規則に吻合する小血管腔を形成する(血管腫にたような病理像を取るものをhemangiosarcomaという)が、未分化型では明らかな血管内腔を認めず、未熟な異型内皮細胞の均一性、充実性の増殖をみる(癌腫や悪性黒色腫との判別が困難)。
診断は病歴、視診から診断できるが、確定診断には生検を要する。
治療は局所切除であるが、放射線や化学療法も組み合わせられる。
血行転移しやすい。肝臓やリンパ節などのほか肺にも転移しやすく、血気胸を呈し予後はきわめて不良。
局所再発率が高く、転移率も高いので予後は不良である。
初診時から死亡までの平均生存期間は約1年で、5年生存率は数%である。

匿名