血管芽腫
概念
- 血管に富んだ良性腫瘍で、とくに小脳に発生する。脳幹や脊髄にも発生し、しばしば多発性。
疫学
- SCN.197
- 脳原発性腫瘍の1.7%。小脳に発生する腫瘍の29%を占める。
- 孤発例(57%)、von Hippel-Lindau病に合併する例(43%)
- 成人に多く、34-45歳がピーク
- 男性にやや多い
症状
- 緩徐進行。頭蓋内圧亢進による頭痛で発症することが多い。うっ血乳頭、小脳運動失調症、眼振など。(SCN.197)
合併症
検査
- SCN.197
- CT
- 単純CT：低吸収の嚢胞と等吸収の壁在結節。
- 造影CT：壁在結節に造影効果あり
- MRI
- T1：(腫瘍)等吸収～高吸収、(嚢胞)低信号
- T2：(腫瘍)高信号 、(嚢胞)高信号
- Gd-DTPA：均一著明な造影効果
- 血管造影：
- 太い腫瘍血管動脈と著しい腫瘍濃染像(SCN.197)
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診断
治療
- 開頭術による腫瘍摘出術。残存もしくは手術不能例で放射線療法を行う。(SCN.197)
予後
- 病理的に良性腫瘍。予後は良好であるが多発することがある。