尋常性天疱瘡
- ラ
- pemphigus vulgaris, PV
- 関
- 天疱瘡
概念
病因
- デスモグレイン3に対する自己抗体。ときにデスモグレイン1に対する自己抗体も存在する → 皮膚粘膜型
- 表皮角化細胞同士を接着
病型
- 粘膜優位型 Dsg-3のみ の自己抗体：粘膜が冒される
- 粘膜皮膚型 Dsg-3に加えDsg-1の自己抗体：皮膚と粘膜の両方が冒される
疫学
- 中高年(40-60歳)に好発
病理
- 表皮基底細胞直上での棘融解水疱形成．
- 水疱内は少量の好酸球と棘融解細胞
症状
- 初発症状：口腔内水疱。ときに発熱、嘔吐、下痢、違和感、倦怠感など
- 水疱：表皮内水疱。弛緩性水疱。突然に健常皮面にエンドウマメ大ないし鶏卵大の水疱を生じ、数・発生部位は不定。
- 皮膚：Nikolsky現象陽性．
水疱病変
- 水疱は単房性で疱膜が薄く、緊満して内容は無菌・黄色透明であるが、のちに弛緩して混濁、ときに多少の紅暈がある。
- 容易に破れて湿潤性・赤色びらん面を露出し、しばしば血痂・痂皮でおおわれ、触れると疼痛がある。
- 一過性に色素沈着して瘢痕なく治癒するが、再発を反復して数ヵ月-数年にわたり寛解と増悪がある。
検査
- 病変皮膚に抗体の沈着 → Dsg1 and/or Dsg3と反応
- Tzanck検査：陽性
血液
- 赤沈亢進、貧血、白血球・好酸球増加、低タンパク血症、血清Na・Cl ･ Ca減少、K増加
蛍光抗体法直接法
- 表皮細胞間にIgG、補体の沈着
蛍光抗体法間接法
- 血清中に抗表皮細胞間抗体が存在
診断
治療
- ステロイド、免疫抑制薬、血漿交換法、DDS、金製剤、
予後
- 難治
尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡との比較
| 尋常性天疱瘡 | 落葉状天疱瘡 | |
| 天疱瘡のうち占める割合 | 0.65 | 0.25 |
| 病理 | 基底層直上 | 角膜下 |
| 皮膚症状 | 弛緩性の大小の水疱と難治性のびらん | 浅在性の多発する小水疱 容易に破れて鱗屑・痂皮を付着したびらん・紅斑 |