グリコーゲンホスホリラーゼ

phosphoryl

英

glycogen phosphorylase

関

グリコーゲン

• first aid step1 2006 p.98

• glycogenolysisのrate-limiting step
• glycogenの1→4 linkageを加リン酸分解(phosphorolysis)により切断
• glycogen synthaseの逆向き反応を触媒する
• 補酵素：ピリドキサル5'-リン酸(PLP)VB6 derivative

• (glycogen)_n + Pi －glycogen phosphorylase → (glycogen)_n-1 + glucose 1-phosphate

調節

• 細胞内cAMP濃度 (HBC.160)

インスリン　→　↓cAMP　→　↓glycogen phosphorylase

グルカゴン、エピネフリン　→　↑cAMP　→　↑glycogen phosphorylase

• cAMP非依存的経路 (HBC.162)

• Ca2+

• エピネフリン：肝臓;α1受容体

• Ca2+やphosphatidylinositol bisphosphate pathway

• バソプレシン、オキシトシン、アンジオテンシンII

臨床関連

• 骨格筋のグリコーゲンホスホリラーゼ欠損

• マッカードル病 McArdle's disease 糖原病V型

USMLE

• Q book p.139 33