大動脈縮窄症

英

aortic coarctation, coarctation of aorta COA CoA, coarctation of the aorta

関

先天性心疾患

疫学

• ターナー症候群に合併することがある

分類

狭窄部位

• 管前型
• 管部型
• 管後型

発症時期

• 乳児型 infantile type
• 成人型 adult type

病態

NSU.373

管前型

• 発症が乳児期？　→　乳児型
• 狭窄部は動脈管よりも近位。
• 動脈管は開存していることが多い
• 上半身：左心室からの血流。下半身：動脈管からの血流(合併する心奇形により、酸素化された肺静脈血が混合されている)。

• →　(時に)下半身チアノーゼ

• 左室圧負荷　→

• →　(1) 左右シャント増加　→　肺高血圧の出現。
• →　(2) 心不全

管後型

• 発症が成人？　→　成人型
• 狭窄部は動脈管より遠位
• 動脈管は閉鎖？
• 上半身の高血圧、下半身の低血圧が特徴的で、側副路が発達し、年長児では肋間動脈が拡張(rib-notching)
• 左室圧負荷

治療

薬物療法

• 管前型の場合は直ちにプロスタグランジンE1を投与し、動脈管の閉鎖を防ぐ。

手術療法

参考2 SSUR.375 NSU.373

いずれの方法でも動脈管は結紮、切離。

• 縮窄切除・単々吻合(resection with end-to-end anastomosis)：狭窄部を切除し、断端を吻合する。
• 鎖骨下動脈フラップによる大動脈形成術(subclavian flap aortoplasty)：鎖骨下動脈を切断し、その血管壁を利用して大動脈縮窄部位を拡張する。
• Blalock-Park法：鎖骨下動脈を離断して狭窄部の遠位部に吻合。
• 人工血管置換術：成人に対して行われる。大動脈瘤/破裂の頻度が高い。

参考

• 1. [charged] Clinical manifestations and diagnosis of coarctation of the aorta - uptodate [1]
• 2. [charged] Management of coarctation of the aorta - uptodate [2]