111I078

• 34歳の男性。大動脈解離の定期受診のため来院した。2年前に胸部下行大動脈解離を指摘され、以後、自宅近くの診療所で降圧薬の投与を受けている。自覚症状は特にない。父親は30歳台で大動脈疾患で死亡した。喫煙歴と飲酒歴はない。身長 179cm、体重 50kg。体温 36.7℃。脈拍 72/分、整。血圧 104/36mmHg。呼吸数 16/分。SpO2 96%(room air)。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。胸骨左縁第3肋間を最強点とするⅣ/Ⅵの拡張期雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。四肢が長く、クモ状指趾を認める。四肢末梢の動脈拍動に差を認めない。水晶体偏位を認める。胸部造影CT(別冊No. 26Ａ～Ｄ)と心エコー図(別冊No. 26Ｅ)とを別に示す。
• この患者について正しいのはどれか。2つ選べ。

• a　常染色体劣性遺伝である。
• b　大量の心嚢液貯留を認める。
• c　StanfordA型大動脈解離である。
• d　大動脈弁尖に著明な石灰化を認める。
• e　大動脈弁置換術および人工血管置換術の適応である。

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[正答]

CE

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